Глава 28 ПЕЧЕНЬ АНАТОМИЯ ФУНКЦИЯ СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ТРАВМА АБСЦЕССЫ ПЕЧЕНИ КИСТЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ РЕЗЕКЦИЯ ПЕЧЕНИ ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ МОЛНИЕНОСНАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Анатомия Масса печени составляет приблизительно 1/50 часть общей массы тела. На рис. 28.1 представлена сегментарная анатомия печени. Рис. 28.1. Функциональное разделение печени и ее сегменты, согласно классификации Куино. (По: Bismuth H. Surgical anatomy and anatomical surgery of the liver // World J. Surg. 6:6. 1982.) Истинная главная междолевая борозда простирается от ямки желчного пузыря спереди и книзу до нижней полой вены кзади. Билиарный дренаж проходит через правый и левый печеночные протоки, которые в области ворот печени сливаются спереди в общий печеночный проток. На долю печеночной артерии приходится 25% от кровотока печени, на долю воротной вены — 75%. Чревная артерия -» общая печеночная -» (гастродуоденальная, правая желудочная) -> собственно печеночная -» (правая, левая) печеночная. Пузырная артерия отходит от правой печеночной. В 17% случаев правая печеночная артерия является ветвью верхней мезентериальной артерии. Система воротной вены Формирование воротной вены происходит позади поджелудочной железы от слияния верхней мезентериальной и селезеночной вен (нижняя мезентериальная вена дренируется в селезеночную). Система воротной вены не имеет клапанов. Воротная (портальная) вена расположена кзади и тянется до желчного протока и печеночной артерии в ворота печени, где от нее отходят правая и левая ветви. Венозная система печени Вены, расположенные между дольками печени, называются междольковы-ми. От них берут свое начало внутридольковые вены, которые впадают в центральные. Центральные вены нескольких долек сливаются в более крупные венозные сосуды, формируя правую, левую и среднюю печеночные вены, которые дренируются в нижнюю полую вену. Указанная венозная система также не имеет клапанов. Средний кровоток составляет 1500 мл/мин на 1,73 м2 поверхности тела. Функция Существуют четыре взаимосвязанные анатомо-физиологические единицы: циркуляторная, билиарная, ретикуло-эндотелиальная и функционирующие печеночные клетки — гепатоциты. Функциональные пробы Белки. В печени синтезируются такие белки, как альбумин, фибриноген, протромбин и другие факторы свертывания крови. Уровень альбумина в сыворотке крови снижается при заболевании печени, но обладает периодом полураспада, составляющим 21 день. Углеводы и липиды. При заболевании печени редко отмечают гипогликемию, более часто — нарушение гликогенеза. При циррозе и гепатите наблюдают уменьшение конверсии галактозы в глюкозу. Печень синтезирует, эстерифицирует и экскретирует холестерин. Билиарная обструкция и первичный билиарный цирроз обусловливают повышение концентрации холестерина. Уменьшение уровня холестерина может быть результатом паренхиматозного заболевания печени. Ферменты. Наиболее распространенными показателями патологии служат аспартатаминотрансфераза (ACT) и аланинаминотрансфераза (АЛТ). Активность ACT будет повышена при заболеваниях печени, почек, сердца, патологии скелетной мускулатуры и повреждениях клеток поджелудочной железы, * АЛТ является более специфическим ферментом, указывающим на патологию печени. Активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ) также может быть увеличена. Отмечают повышение активности щелочной фосфатазы при билиарной обструкции, холестазе и диффузных повреждениях печени. Активность щелочной фосфатазы относится к очень чувствительным маркерам для выявления метастатической карциномы. Активность 5'-нуклеотидазы также может быть увеличена при гепатобилиарном заболевании. Экскреция красителей. Определенные красители, особенно индоциа-ниновый зеленый, могут обеспечивать исследование кровотока в печени благодаря принципу Фика (Pick). Дефекты свертывающей системы крови. Часто сопутствуют заболеванию печени. При обструктивной желтухе концентрация витамина К понижена в результате уменьшения количества желчи в просвете кишечника, растворяющей указанный витамин. При гепатоцеллюлярном заболевании отмечают снижение синтеза протромбина. Дополнительно может уменьшаться синтез V, VII, IX факторов свертывания крови, а также фибриногена. Больные, страдающие циррозом печени, могут обладать усиленным фибринолизом. Специальные исследования Пункционная биопсия. При выполнении пункционной биопсии отмечают минимальную смертность (0,08%). Пункционную биопсию .используют для диагностики постгепатитных и постнекротических циррозов, а также клеточных и фокусных повреждений. При подозрении на гемангиому пунк-ционная биопсия противопоказана. Исследования, обеспечивающие визуализацию процесса. Магнитный резонанс идентифицирует паренхиматозное заболевание и выявляет .локализацию процесса для назначения дальнейшей терапии. С помощью магнитно-резонансной томографии или ультразвукового исследования с двойным сканированием также можно определять васкулярные повреждения и проходимость сосудов. Сцинтилляционное сканирование с коллоидным раствором сернистого технеция-99т имеет достоверность при диагностике повреждений печени, превышающую 65%. Ангиография — полезный метод для демонстрации сосудистой структуры опухоли и для предоперационного обследования. Травма Повреждение печени относится к одному из наиболее распространенных (после селезенки) повреждений органов брюшной полости, особенно часто возникающих в результате автомобильных аварий. Повреждения печени классифицируют на чрескапсулярные, подкапсулярные или центральные. Хиатальные повреждения часто фатальны. При разрыве капсулы уровень внутрибрюшного давления падает, что обычно приводит к шоку. Также отмечают боль, спазм и ригидность. Диагностика. При травмах живота, нанесенных тупым предметом, которые сопровождаются клинической симптоматикой (см. выше) или переломами правых острых углов ребер, следует заподозрить повреждение печени. Лаваж может дать отрицательные результаты в случаях подкапсулярных и центральных повреждений. Использование сканирующей компьютерной томографии обеспечивает наиболее достоверную диагностику. Лечение. Как и при любой большой травме, проходимость воздушных путей, дыхание и кровообращение должны быть восстановлены перед использованием другой, окончательной, терапии. Больные, особенно дети, находящиеся в стабильном состоянии и обладающие, по результатам сканирующей КТ, незначительными повреждениями печени, могут быть оставлены под наблюдением для поддержания работы их жизненно важных функций в стабильном режиме. При проведении выжидательной тактики может быть необходим продолжительный покой в постели. Кровоизлияние в печень обычно останавливают путем неотложной лапаротомии, сопровождающейся хирургической обработкой раны с удалением нежизнеспособной ткани> лигирова-нием основных сосудов и тампонированием повреждении печени. Тампонирование способно обеспечить жизненно важную остановку кровотечения и позволить транспортировку больного в профильный центр. Хирург должен избегать выполнения глубоких паренхиматозных швов. Может оказаться полезным Прием Прингла (Pringle) (окклюзия притока). Эти процедуры обычно сопровождает наружный дренаж. Осложнения. Первое место по смертности занимает кровотечение, на втором месте стоит инфекция. Гемобилия, кровь в желчи, иногда обусловлена значительными повреждениями печени или наличием глубоких паренхиматозных швов. Обычно эпизодическое желудочно-кишечное кровотечение продолжается в течение нескольких недель после травмы. Лечение осуществляют посредством эмболизации или проведения операции. Травма с повреждениями основных сосудов. Лигирование общей или собственно печеночной артерии нередко оказывается эффективным благодаря хорошему коллатеральному кровотоку. В 15% случаев травм печени, нанесенных тупым предметом, отмечают разрыв печеночных вен, часто заканчивающийся летальным исходом. Остановка кровотечения может быть достигнута окклюзией артериального притока в ворота печени и изоляцией сосудов, отходящих от полой вены сверху и снизу печени; с выполнением шунтирования. Повреждения портальной вены достаточно редки и должны быть, по возможности, устранены. При необходимости может быть допущено лигирование. Абсцессы печени Пиогенные абсцессы Пиогенный абсцесс является результатом: 1) восходящей билиарной инфекции (наиболее частая причина — холангит, обусловленный конкрементами), 2) гематогенного распространения через систему воротной вены, 3) генерализованной септицемии с артериальным распространением (вторая причина наиболее типична), 4) прямого распространения и 5) травмы печени. Пилефлебит (портальная септицемия), который отмечают у 3% больных, имеющих перфоративный аппендицит и острый ди-вертикулит, может приводить к абсцессу. В выделенных культурах у 33% больных обнаружена Escherichia coli, имеющая билиарное происхождение; стафилококки и стрептококки преобладают при инфекциях системного происхождения. Клинические проявления. К ним относятся симптомы первичной причины. Гектическая лихорадка с ознобами, профузное потоотделение, тошнота, рвота и анорексия. Боль появляется поздно, желтуха нетипична, слабость наблюдают у 50% больных. Диагностика. Отмечают лейкоцитоз, частую анемию. Посевы крови дают положительные результаты у 30% больных. Функциональные печеночные пробы: повышение активности щелочной фосфатазы. Рентгенографические признаки включают ограничение движения правой половины диафрагмы, притупление правого кардиодиафрагмального угла, разреженные воздушно-жидкостные уровни. В диагностике очень полезна сканирующая КТ. Лечение. Заключается в проведении дренирования и использовании антибиотиков. Одиночные абсцессы дренируют либо с помощью операции, либо чрескожным способом, используя КТ или ультразвуковое исследование с равноценными результатами. Результаты выделения культур из абсцессов положительны у 80% больных, причем у половины отмечены смешанные культуры. Для множественных абсцессов характерна высокая смертность; они требуют проведения в ходе операции дренажа, реже резекции. Амебные абсцессы Отмечено, что 10% населения инфицированы Entamoeba histolytica. Абсцессы печени наблюдаются у взрослых средней возрастной группы, соотношение мужчин и женщин составляет 9:1. Микроорганизмы достигают печени через систему воротной вены. В типичных случаях одиночные абсцессы правой доли печени наполнены жидкостью, напоминающей «соус для анчоусов». Клинические проявления. Лихорадка, боль в области печени (88%), иногда боль в правом плече. Лихорадка с профузным потоотделением и ознобы наблюдаются у 75% больных. В 50% случаев заболеванию предшествует диарея, кровянистая слизь в стуле у детей. При физикальном обследовании определяют увеличенную и болезненную печень. Желтуху отмечают редко. Диагностика и осложнения. Характерны лейкоцитоз, при продолжительном течении заболевания — анемия. Частота выявления амебы в стуле составляет 15,4%. Функциональные печеночные пробы не эффективны. Почти всегда отмечают положительный тест непрямой гемагглютинации. В диагностике используют также сканирование. При аспирации полости получают характерное содержимое, трофозоиты обнаруживают менее чем у '/3 больных. Вторичную бактериальную инфекцию наблюдают в 22% случаев. Абсцессы могут перфорировать (6-9%) или распространяться в соседние органы. Лечение. В первую очередь используют противоамебные средства, метронидазол служит препаратом выбора. Если симптомы персистируют, может потребоваться аспирация/дренаж. Остаточные проявления абсцесса определяют при рентгенологическом исследовании или в случае вторичного инфицирования абсцесса. Кисты Непаразитарные кисты Непаразитарные кисты включают дегенеративные, дермоидные, лимфатические, ретенционные и пролиферативные кисты. Одиночные кисты обычно расположены в правой доле печени, обладают чистой емкостью. Печень может быть сотовидной, поликистозной; эта патология сочетается с поликистозом почек. Поликистозная печень (редко) может вызвать портальную гипертензию. Травматические кисты, как правило, одиночны и наполнены желчью. Цистаденомы заполнены слизистым содержимым. Обычно кисты растут медленно и характеризуются немногочисленными симптомами. При пальпации их определяют как безболезненные образования, локализованные в правом верхнем квадранте живота. Появление симптомов обусловлено давлением кисты на соседние органы. Желтуху отмечают редко. Функциональные печеночные пробы имеют небольшое значение. Компьютерная томография и ультразвуковое исследование очень полезны в диагностике. Боль возникает при перфорации, перекруте или кровотечении. Лечение. Для бессимптомных кист лечение состоит только в наблюдении. Хирургическое лечение должно заключаться в полной экстирпации. Большие, глубокие, стерильные кисты могут быть просто подвергнуты широкому иссечению свода. Гнойное содержимое требует наружного дренирования. Внутренний дренаж необходим для кист, которые имеют сообщение с билиарным деревом. Наличие поликистозной печени может потребовать неанатомической резекции/широкой фенестрации. Прогноз определяет сочетание с заболеванием почек. Гиатидные кисты Гиатидные кисты обычно однокамерные и обусловлены Echinococcus granulosis. Альвеолярный тип кист образован Е. multiocularis. 70% ги-атидных кист локализовано в печени, около 30% составляют множественные кисты. Правая доля печени поражена в 85% случаев. Киста — это инкапсулированное образование, состоящее из двух слоев, наполненное бесцветным, опалесцирующим содержимым, находящимся под давлением. Дочерние кисты расположены внутри основных кист. При альвеолярном заболевании капсула с множественными метастазами отсутствует, отмечают гематогенное и лимфатическое распространение. Осложнения. Включают интрабилиарное прободение (5-10%), нагноение, вызванное билиарными бактериями, интраперитонеальную или интраплевральную перфорацию. Клинические проявления. Клиническая картина обычно бессимптомна. Ранние симптомы возникают в результате давления на соседние органы. Обычными проявлениями служат боль и болезненная опухоль, определяемая при пальпации. При вторичном инфицировании присутствуют симптомы пиогенного абсцесса. При интраперитонеальной перфорации отмечают анафилаксию. Признаками билиарного прободения служат спастическая боль в животе, желтуха и крапивница. Диагностика. Простые рентгенограммы показывают круглые, обызве-ствленные тени. Полезной в диагностике является сканирующая КТ. Непрямая агглютинация дает положительный результат у 85% больных. Кожная проба Кацони (Casoni) положительна в 90% случаев. Лечение. Лечение кист — это хирургическое вмешательство. Кисты, которые не сопровождаются инфицированием перитонеальной полости, должны быть удалены. В период операции хирург может дренировать кисты и промыть их перед иссечением физиологическим раствором или этанолом. Большие кисты могут требовать частичной гепатэктомии. Полость может быть подвергнута оментопластике, простому закрытию. При проведении наружного дренирования отмечается высокая частота осложнений. Доброкачественные опухоли Гематомы Гематомы содержат нормальные ткани, расположенные в нарушенной структуре. Представляют собой плотные, узловатые, инкапсулированные кистозные образования. Обычно не имеют клинического значения. Аденомы Аденомы могут быть обусловлены приемом оральных контрацептивов, беременностью, сахарным диабетом или заболеванием, связанным с нарушением гликогенового запаса. Аденомы должны быть подвергнуты резекции, если они имеют большой размер или кровоточат. Прием контрацептивных препаратов должен быть прекращен, так как влечет за собой появление бессимптомных повреждений. Чрескожная биопсия противопоказана, так как существует риск кровотечения. Фокусные узловатые гиперплазии Фокусные узловатые гиперплазии — это одиночные желтовато-коричневые неинкапсулированные опухоли, расположенные около края печени. Клиника обычно бессимптомна, перфорацию отмечают редко. Резекцию осуществляют только при выраженном симптомокомплексе. Могут реагировать на повреждение. Для диагностики необходима глубокая биопсия. Гемангиомы Гемангиома — наиболее типичный узелок печени. Соотношение женщин и мужчин составляет 5:1. Не обладает злокачественным потенциалом. Клиника большинства гемангиом бессимптомна, ее проявления редки. Появление симптомов связано с увеличением объема опухоли. Могут развиться перфорация и кровотечение, особенно у детей и беременных женщин. Диагностику осуществляют с помощью ангиографии, КТ, ультразвукового обследования, магнитного резонанса и сцинтиграфии. Необходимо избегать пункционной биопсии. Дети младшего возраста могут имет& застойную сердечную недостаточность, связанную с высоким сердечным выбросом, и реагируют на терапию стероидами и лигирование печеночной артерии. Резекцию у взрослых производят только при наличии симптомокомплекса и тогда, когда размер опухоли превысит 4-5 см; перфорацию наблюдают редко. Злокачественные опухоли Первичные карциномы Первичная карцинома печени распространена у жителей Азии и аборигенов. У детей до 2 лет гепатобластома не является большой редкостью. Этиологическими факторами могут служить афлатоксины и диета с низким содержанием белков. Постнекротический цирроз часто предшествует появлению карциномы. У жителей эндемичных районов отмечают наличие антител, серологических маркеров вирусов гепатита В и С. Патология. Различают гепатоцеллюлярную карциному (наиболее типичную), холангиокарциному (рак желчного протока), гепатобласто-му и незрелый вариант, присущий детям. Фиброламеллярную карциному, вариант гепатоцеллюлярной, отмечают у молодых взрослых. Характерна частая инвазия в портальную и печеночные вены. Распространение происходит посредством: 1) центробежного роста, 2) парасинусоидальной диссеминации, 3) венозного распространения и 4) дистального метастази-рования через лимфатическую и кровеносную системы, наиболее часто в лимфатические узлы и легкие. Появление метастазов наблюдают в 48-73% случаев. Клинические проявления. Потеря массы тела, утомляемость (80%), боль (50%). Типичным признаком служит гепатомегалия. Спленомегалию и портальную гипертензию отмечают в 30% случаев. Часто наблюдают желтуху, асцит. У детей, как правило, при пальпации определяют опухоль в области печени. Диагностика. Активность щелочной фосфатазы и 5-нуклеотидазы обычно повышена, уровень билирубина часто нормальный. а-Фетопротеин выявляют у 30-75% больных. Полезными в диагностике являются компьютерная томография и магнитный резонанс. В предоперационный период осуществляют пункционную биопсию. Ультразвуковое исследование во время операции выполняют с целью определения предела резекции. Лечение. Существует только один шанс — хирургическое иссечение опухоли. Наличие цирроза ограничивает возможности резекции. Лучевое лечение и химиотерапия приносят небольшую пользу взрослым, но могут быть эффективными у детей, имеющих гепатобластому. Химиотерапия через печеночную артерию может редуцировать размер опухоли. Прогноз. Крайне неблагоприятен для взрослых, но более благоприятен при фиброламеллярной карциноме. Дети до 2-летнего возраста, имеющие показания к резекции, имеют лучшие шансы на выживание. Другие первичные новообразования. Включают ангиосаркомы (ви-нилхлорид, торотраст), мезенхимомы и гемангиоэндотелиомы, свойственные детям младшего возраста. Метастатические новообразования Метастатические новообразования — наиболее распространенные злокачественные опухоли печени (20:1). Смертность от метастатических новообразований печени составляет 25% из 50% общей смертности от всех раковых опухолей. Метастазы попадают в печень посредством: 1) портальной вены, 2) лимфатической системы, 3) печеночной артерии и 4) прямого распространения. Часто рост метастаза происходит быстрее первоначального очага. Клинические проявления. Симптоматику отмечают в 67% случаев: боль, асцит, желтуха, анорексия, потеря массы тела. При пальпации выявляют опухоль у 50% больных. Приливы крови к лицу наблюдают при наличии карциноида в печени. Диагностика. Активность щелочной фосфатазы повышена примерно в 80% случаев, ACT — в 67%. Антифибринолизиновый тест (АФТ) в пределах нормы. Отмечают увеличение уровня карциноэмбрионального антигена при наличии метастазов опухоли толстой кишки. В диагностике эффективны следующие методы: компьютерная томография и магнитный резонанс, особенно КТ с интраартериальной инфузией, ангиография и ультразвуковое исследование, проводимое в период операции. Лечение. Включает следующие принципы: 1) первоначальное распознавание метастатической опухоли, 2) отсутствие других метастазов, 3) функциональная переносимость больным операций и 4) если возможно, полная экстирпация поражения. Резекция метастазов при колоректальной карциноме и опухоли Вильмса (Wilms) увеличивает период выживания больных. 20% больных, обладающих карциномами толстой кишки, имеют метастазы, из которых 25% подлежит резекции; у 50% отмечают другие негативные факторы. Многочисленные исследования эффекта резекции печени в случае колоректальных метастазов свидетельствуют о 5-летнем периоде выживания у 33% больных и о 5-летнем периоде выживания при болезни с отсутствием метастазов у 21% больных. Химиотерапия с интраартериаль-ной инфузией обеспечивает облегчение симптомов заболевания, но большинство исследований показывает отсутствие ее преимуществ перед внутривенной терапией. В литературе отмечен редкий случай излечения метастатической опухоли Вильмса благодаря проведению резекции печени и одновременному комбинированному использованию химиотерапии и лучевого лечения. Резекция печени Показания к резекции печени включают: 1) травму с деваскуляризацией ткани печени, 2) кисты, 3) гранулемы, 4) первичные новообразования, 5) вторичные новообразования. Переносимость резекции составляет до 80% у больных, не страдающих циррозом печени. Регенерация происходит . в' результате значительной гипертрофии оставшейся ткани. Инсулин служит анаболическим фактором. Предоперационная подготовка включает оптимизацию питания, функции печени и показателей системы свертывания крови. Методики проведения операции. Главная цель операции заключается в предотвращении и контроле кровотечения. Ворота печени могут быть надежно пережаты в течение 60 мин. Резекцию осуществляют параллельно анатомическим плоскостям сегментарной анатомии, основанной на локализации ворот печени. Печень мобилизуют посредством разделения треугольной, коронарной и круглой связок. При вскрытии ворот печени определяют артерию, вену и проток, которые должны быть блокированы путем их временного пережатия. Производят разрез капсулы Глиссона, паренхиму печени разрезают, лигируя протоки и сосуды по направлению к печеночным венам, которые затем дважды лигируют у полой вены, разделяя затем структуры ворот печени. Портальная гипертензия Этиология (табл. 28.1). Этиологические факторы портальной гипертен-зии включают: 1) увеличение притока (редко), 2) внепеченочную обструкцию оттока, 3) обструкцию внепеченочного участка портальной венозной системы и 4) внутрипеченочную обструкцию. Подавляющее большинство случаев (больше 90%) обусловлено внутрипеченочной обструкцией. Способствующие факторы включают: 1) фиброз с компрессией портальной венулы, 2) компрессию посредством регенеративных узелков, 3) увеличение артериального потока, 4) жировую инфильтрацию и воспаление и 5) внутрипеченочную васкулярную обструкцию. Трофический цирроз остается наиболее распространенной причиной цирроза во всех странах мира. В странах западной цивилизации трофический цирроз обусловлен злоупотреблением алкоголем. Сопротивление артериальному потоку происходит на постсинусоидальном уровне (на венозной стороне синусоидного капилляра печени). Доля постнекротического цирроза составляет до 12%, распространен главным образом на Востоке. Таблица 28.1. Этиология портальной гипертензии А. Увеличение гепатотропного потока без обструкции 1. Печеночный свищ между артерией и портальной веной 2. Артериовенозный свищ, локализованный в селезенке 3. Первопричина, связанная с селезенкой Б. Внепеченочная обструкция оттока 1. Синдром Бадда—Киари 2. Недостаточность правого сердца В. Обструкция внепеченочного участка портальной венозной системы 1. Врожденная обструкция 2. Каверноматозная трансформация воротной вены 3. Инфекция 4. Травма 5. Наружная компрессия Г. Внутрипеченочная обструкция 1. Трофический цирроз 2. Постнекротический цирроз 3. Билиарный цирроз 4. Другие заболевания, сопровождаемые циррозом печени а) гемохроматоз б) болезнь Уилсона (Wilson) в) врожденный фиброз печени 5. Инфильтративные повреждения 6. Заболевания, связанные с венозной окклюзией а) отравление Senecio vulgaris (крестовником обыкновенным) б) шистосомоз Патофизиология. Повышение уровня давления в системе воротной вены приводит к развитию венозных коллатералей. В норме величина указанного давления составляет менее 25 см вод. ст., в среднем 21,5 см-вод. ст. Уровень давления может быть измерен во время операции с помощью прямой пункции селезенки или посредством определения окклюзионного печеночного венозного давления, которое аналогично давлению заклинивания в легочных капиллярах. Анатомию можно исследовать с помощью спленопортографии или венозной фазы мезентериальной артериографии. В норме коллатерали не должны быть визуализированы. Коллатерали, которые становятся функционирующими, представлены следующими видами: 1) гепатотропные коллатерали, которые шунтируют кровь из обструкти-рованной портальной системы, расположенной вне печени, в нормальную сосудистую сеть, локализованную в печени (вены пузырные, чревные, печеночно-ободочные, гепаторенальные, диафрагмальные и вены поддерживающей связки), 2) наиболее распространенные коллатерали, в которых кровоток направлен от печени, включают коронарную и пищеводную вены, верхние геморроидальные вены, пупочную вену и вены Ретциуса. Эти сосуды шунтируют кровь из печени в общую венозную систему. Варикозно расширенные вены , эзофагогастральной области В начальной стадии происходит расширение вен, расположенных в подслизистом слое; позднее подслизистая основа исчезает и линия вен перемещается в просвет пищевода, где они подвергаются эрозии, вызывая эзофагит и кровотечение. Преобладающей областью локализации варикозно расширенных вен желудка является кардия. 30% больных, имеющих цирроз печени с наличием варикозно расширенных вен, имеют риск возникновения кровотечения в течение 2 лет после установления диагноза. 70% из этих больных умирают в пределах 1 года от момента появления первого кровотечения. У 60% больных наблюдают повторные кровотечения в течение 1 года. Острое кровотечение. Обычно служит первым признаком портальной гипертензии у детей. У взрослых варикозно расширенные вены являются в 25-33% случаев причиной обширного кровотечения из верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Варикозно расширенные вены, связанные с циррозом, вызывают кровотечение у 50%, гастрит — у 30% и язвы — у 9% больных. Поэтому специфический диагноз должен быть установлен перед началом лечения. Физикальное обследование выявляет мелкие кожные высыпания, характерные для цирроза. Эзофагоскопия — наиболее точный метод в диагностике. Артериографию могут применять при язвенной болезни. Лечение. Методами лечения, не связанными с проведением операции, являются следующие. 1) Баллонная тампонада представляет собой рискованное вмешательство и обладает недостаточностью, равной 25-55%. 2) Склерозирующая терапия варикозных вен, осуществляемая под эндоскопическим контролем, или лигирование вен контролируют кровотечение приблизительно у 93% больных, имея показатель смертности, аналогичный таковому при экстренном шунтировании. 3) Вазопрессин и соматоста-тин редуцируют портальный кровоток до 40%. Следует избегать их назначения у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС). 4) Индерал может быть использован с профилактической целью. 5) Трансюгулярные внутрипеченочные портосистемные шунты могут эффективно снижать уровень портального давления, но длительный врачебный контроль недоступен. Операции. Лигирование, деваскуляризация пищевода и шунтирование,. Эффективное шунтирование будет останавливать кровотечение и может обеспечить выживание в 50-71% случаев у немедленно госпитализированных больных. В педиатрической практике, однако, отмечают частую самопроизвольную остановку кровотечения при заболевании, связанном с наличием варикозно расширенных вен, при соблюдении постельного режима и назначении седативных средств. Важный принцип лечения включает коррекцию дефицита свертывающей системы крови посредством применения заместительной терапии. К тому же острое кровотечение у больных, страдающих циррозом печени, ухудшает или будет индуцировать энцефалопатию. Профилактика рецидивов кровотечения. Хирургические вмешательства по выполнению шунтирования у взрослых, у которых кровотечение остановлено, намного более надежны, если они осуществляются избирательно. Прогноз коррелирует с функцией печени, согласно критерию Чайлда (Child). В целом больные, страдающие трофическим, алкогольным или криптогенным циррозом печени, имеют худший прогноз, чем больные, имеющие билиарный цирроз или обструкцию портальной вены за пределами печени. Асцит Механизм возникновения асцита недостаточно понятен. Портальная ги-пертензия — благоприятствующий, но не единственный фактор. Гипоаль-буминемия и уменьшение уровня осмотического давления сыворотки крови способствуют асциту. Наиболее важным является возникновение нарушения венозного оттока из печени. Асцит сочетается с задержкой натрия и воды. Лечение. Покой, использование пищевых добавок, уменьшение приема натрия, насыщение калием. Диуретики включают фуросемид, хлоротиазид (первая линия ) и антагонисты альдостерона (спиронолактрн). Парацентез противопоказан. Асцит, трудно поддающийся лечению, может требовать выполнения перитонеальных венозных шунтов (осложнения включают распространенное внутрисосудистое свертывание). ГИПЕРСПЛЕНИЗМ Спленомегалия сопровождает портальную гипертензию. В дальнейшем может появиться гиперспленизм (количество лейкоцитов менее 4000, тромбоцитов — менее 100 000 кл/мм3). Показана спленэктомия, которая исключает селективное шунтирование в будущем. Энцефалопатия и кома Появление энцефалопатии при портальной гипертензии редко отмечают без сопутствующей гепатоцеллюлярной дисфункции. Портокавальные анастомозы могут обусловить частоту заболеваемости до 38%. Физиологически существует вторичная гипераммониемия в системе портальных коллатералей и нарушение орнитин-цитруллин-аргининового цикла. Пищевые белки и интралюминальная кишечная кровь (результат кровоточащих варикозно расширенных вен) относятся к главным способствующим факторам. Образование эндогенной мочевины в кишечнике также благоприятствует развитию энцефалопатии. Клинические проявления включают нарушения сознания, рефлексов и моторной активности. Такое состояние может прогрессировать от спутанности сознания до истинной комы. Лечение. Следует редуцировать содержание "азота в кишечнике, уменьшить продукцию аммиака и увеличить метаболизм последнего. Лечениеч 1) ограничение потребления белков, 2) остановка кровотечения, 3) очищение кишечника при помощи слабительных средств (лактулоза) и клизм, 4) редукция кишечных бактерий (неомицин ) и 5) снижение интра-люминального накопления аммиака (лактулоза). Хирургическое лечение при портальной гипертензии Операции в области пищевода. В основном направлены на лечение кровоточащих варикозно расширенных вен и включают их чреспищевод-ное лигирование или рассечение пищевода с последующим сшиванием. Эффект, однако, является только временным с 50% частотой рецидива кровотечения у больных, страдающих циррозом. Метод Сугиура (Sugiura) включает рассечение пищевода в кардиоэзофагеальной зоне, параэзофаге-альную деваскуляризацию, спленэктомию и ваготомию с проведением дренирующей желудок операции или без таковой. После выполнения этой операции отмечают в большинстве случаев высокую смертность и значительную частоту рецидивов кровотечения. Операции, редуцирующие давление в системе воротной вены. Классифицируют как полностью или частично отводящие. Самой радикальной операцией служит создание портокавального анастомоза «конец в бок», который полностью отводит весь поток крови по воротной вене из печени в полую вену. Портокавальный анастомоз «бок в бок» отводит поток крови по воротной вене, но дополнительно позволяет изменить направление портального оттока из печени. Другие функциональные анастомозы «бок в бок» включают мезокавальный, центральный спленоре-нальный шунты и методику создания Н-трансплантата. Выполняя декомпрессию портальной вены, эти способы не перекрывают приток крови в печень из системы воротной вены. Дистальный спленоренальный шунт, или анастомоз Уоррена (Warren), принадлежит к действительно селек- тивным в осуществлении декомпрессии варикозно расширенных вен, несмотря на оставшуюся портальную перфузию за счет сохраняющейся печеночной портальной гипертензии. Выполнение этой операции связано с меньшей частотой энцефалопатии, однако статистическая достоверность таких показателей, как период выживания, длительная селективная декомпрессия и динамика асцита, не доказана. Выбор анастомоза. Зависит от выполнения перед операцией порто-грамм для определения проходимости портальной вены. Синдром Бадда— Киари служит показанием для реализации анастомоза «бок в бок». Асцит может влиять или не влиять на выбор того или иного шунта, однако отмечают, что анастомозы «бок в бок» сопровождаются наиболее низкой частотой рецидивов. Отбор больных на операцию. Включает оценку их состояния: асцит, недостаточность свертывающей системы крови, функция печени (уровень билирубина, ретенция бромсульфталеина). Классификация Чайлда основана на связи с такими показателями, как частота послеоперационных осложнений/смертность. В целом у больных группы А почти отсутствует смертность, тогда как в группе С отмечают операционную летальность, достигающую 53%. Техника проведения операции. Должна всегда включать измерение уровня давления в системе воротной вены до и после проведения шунтирования. Осложнения. Осложнения, возникающие при шунтировании портальной и системных вен, включают кровотечение, которое развивается в период операции, или недостаточность шунта, послеоперационный рецидив кровотечения, печеночную недостаточность, гепаторенальный синдром, кардиореспи-раторную недостаточность и отдаленные осложнения, такие как энцефалопатию, гемосидероз и язвенную болезнь. Молниеносная печеночная недостаточность Молниеносная печеночная недостаточность — внезапное тяжелое заболевание, обусловленное массивным клеточным некрозом. Обычно является осложнением острого вирусного гепатита. Также вышеуказанную печеночную недостаточность наблюдают при синдроме Рея (Reye) и воздействии на организм химических токсинов (углерод тетрахлорид). Терапия преимущественно поддерживающая и включает гемо- и перитонеальный диализ, обменное переливание крови и плазмаферез. Летальность составляет от 85 до 90%. Спонтанное выздоровление отмечают в 10-20% случаев. Ортотопическая трансплантация печени — лечение выбора у агонирующих больных.