Глава 15 ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ РАК ПАРАГАНГЛИОМЫ ПАТОЛОГИЯ, СВЯЗАННАЯ СО СПИДОМ СЛЮННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ Врожденные пороки Киста щитовидно-язычного протока. Щитовидная железа закладывает-ся из ткани глоточного дна в области слепого отверстия на 4-й недели беременности. .Зятем она опускается по средней линии шеи, примыкая и подъя-зычной кости. Открытый дивертикулум, который возникает в процессе указанного движения, называется щитовидно-язычным протоком. Когда этот проток весь целиком или его часть сохраняется в открытом состоянии то образуются щитовидно-язычные кисты или синусы. Эти кисты обнаруживаются в детстве в виде опухолевидных образо-ваний по средней линии шеи. 80% всего их количества располагаются на уровне или ниже подъязычной кости. Уровень расположения кисти под-нимается при вытягивании языка, тем самым подтверждая ее эмброиоло-гическое родство от основания языка. Дифференциальный диагноз для любого образования, располагающегося по средней линии шеи вокруг подъязычной кости, включает обсуждение участия в процессе ткани языка и щитовидной железы. Редко, но это может быть единственной активно работающей щитовидной железой пациента. Поэтому располо-жение железы в нормальной анатомической позиции должно быть под-тверждено путем радиоизотопного сканирования до того, как образова-ние по средней линии шеи будет устранено хирургическим путем Резекция кисты щитовидно-язычного протока с центральной частью подъязычной кости является рекомендуемой в этом случае манипуляци-ей. Синус, располагающийся под слепым отверстием, следует paccечь чтобы убедиться в его полном удалении. Пороки развития жаберной щели. Кисты, синусы и хрящевые Остатки жаберной щели возникают в результате ее неполного закрытия. Если участок щели сохраняется, то могут развиться эпителиальная кисда или синус, соединяющиеся или несоединяющиеся с кожей. Карцинома, ?$<• родившаяся в клетках ткани жаберной щели, отмечается редко и в том случае, когда в анамнезе фигурирует киста жаберной щели или в данном локусе в последующем развивается эпидермальная карцинома. Кисты жаберной щели содержат также лимфоидную ткань и могут увеличиваться в размерах при реакции на инфекцию из верхних дыхательных путей. Наиболее типичный вариант аномалий жаберной щели располагается на уровне средней или нижней трети m. sternocleidomastoideus и легко удаляется хирургически. Убрать такие кисты и синусы целесообразно, поскольку это позволит избежать осложнений, связанных с повторными инфекциями. Оперативное вмешательство должно быть выполнено очень скрупулезно, Чтобы предотвратить повреждение nn. hypoglossus, vagus, язычных нервов и сонных сосудов. . Гемангиомы и пороки развития сосудов. Врожденные пороки развития сосудов должны быть четко классифицированы как гемангиомы или пороки развития сосудов, чтобы выяснить их прогноз и сформулировать ориентировочный план терапии. В тканях гемангиом отмечается повышенная митотическая активность, поэтому их можно расценивать как нетипичные опухоли. При рождении они, как правило, отсутствуют или могут выглядеть как слабое сосудистое пятно. В течение нескольких первых месяцев жизни они проделывают быструю пролиферативную фазу. Большинство гемангиом претерпевают спонтанную инволюцию к возрасту примерно 7 лет. Было показано, что системйое назначение дексаметазона коротким курсом способно затормозить рост больших сосудистых образований во время этой пролиферативной фазы. Для предотвращения начала упомянутой пролиферативной фазы может быть полезна терапия фотодинамическим лазером. В тканях, представляющих собой пороки развития сосудов, отличные от гемангиом, число митозов в единицу времени в эпителиальных клетках не отличается от нормы. Образования, в зоне которых отмечается интенсивный кровоток, являются следствием развития крупных сосудистых аномалий, соединяющих артериальную и венозную системы. Эти шунты могут вызвать катастрофические проблемы с массивным кровотечением, возникновение врожденного порока сердца с большим выбросом, что влечет за собой развитие сердечной недостаточности, а также гемолитиче-скую анемию. Пороки развития лимфатических тканей (кистозные гигромы) классификационно возникают на шее или в тканях диафрагмы рта. В норме они увеличиваются в размерах пропорционально росту ребенка и рпонтанно не регрессируют. Отсюда лечение подобных образований чисто хирургическое. Показанием к раннему оперативному вмешательству служит повторение инфекции, симптоматика обструкции, кровотечение, существенные эстетические дефекты. Доброкачественные опухоли Губы. Нижняя губа испытывает воздействие различных раздражающих веществ при курении трубки, покусывании или лучевом воздействии. На ба-зальном слое эпидермиса развивается дисплазия, в результате чего возникает утолщение поверхностного слоя слизистой оболочки. Это утолщение, или гиперкератоз, клинически виден и осязаем. Затем может последовать пролиферация и патологическое развитие эпителиальных клеток, или диске-ратоз, в конце концов приводящие к карциноме in situ (CIS). По мере пенетрации базальной мембраны может образоваться инвазивная карцинома из плоского эпителия. Если CIS, или область дискератоза, занимает на губе значительное место-, то следует обсудить целесообразность удаления хирургическим путем участка красной каймы губы. •' .-•»<-;• Слизистые ретенционные кисты принадлежат к доброкачественным образованиям области линии рта и не имеют истинного покровного эпителия. Причиной их возникновения может быть повреждение систем протоков, из-за чего происходит истечение слизи. Наиболее частая локализация слизистых кист — слизистая оболочка нижней губы. Метод лечения хирургический. Ранг/ла — это вариант слизистой ретенционной кисты, развивающейся из большой слюнной железы, чаще всего сублингвальной. Лечение также оперативное. Полость рта. Гранулематозпые образования десен представляют собой ненормально сильную воспалительную реакцию ткани на незначительное раздражение. Только симптоматические гранулемы требуют хирурги-*; ческого вмешательства. Периферические гигантоклеточные репаративные гранулемы также могут развиваться на ткани десен. «Гигантские» клетки по происхождению похожи на остеокласты. Эти' гранулемы полиплоидные, фиброзные по составу, расположены под слизистой оболочкой. При рентгенографическом исследовании может быть обнаружена эрозия на подлежащей кости. Хирургическое : вмешательство должно быть радикальным, чтобы-рецидив был невозможен. Язык и гортань относятся к излюбленным местам локализации папил-лом. Причиной их являются человеческие папилломавирусы, которые сти-' мулируют пролиферацию плоского эпителия. Радикальное устранение патологии возможно за счет хирургического вмешательства или путём термокаутеризации (прижигания). ;..... Миобластома, содержащая зернистые'клетки, — это редкая доброкачественная опухоль. Первоначально было описано, что она происходит из эмбриональных мышечных клеток. Теперь указывается на ее происхождение из шванновских клеток, а развитие возможно в пищеварительном тракте и воздушных путях. На языке эти плотные опухоли локализуются под слизистой оболочкой, располагаясь на средней трети языка и напоминая плоскоклеточную карциному. Для дифференциальной диагностики необходима краевая резекция и биопсия. Язвы, располагающиеся на слизистой оболочке, 'выстилающей полост*.: рта, встречаются весьма редко. Чаще всего возникает идиопатическое аф-тозное изъязвление. Цикл, состоящий из возникновения болезненных язв* и их спонтанного заживления, может отмечаться несколько раз в году. Обычными этиологическими факторами могут быть вирусная инфекция, дефицит питания, эмоциональный стресс. Часто успешным может быть местное применение стероидов. Плоский лишай — дегенеративное заболевание, затрагивающее кожу и слизистые оболочки, возможно, аутоиммунного генеза. Элементы болезни в полости рта могут появиться без сопутствующего поражения кожи и периодически выглядят как эрозии. Отмечена взаимосвязь между инфекцией, известной как плоский лишай, и возникновением плоскоклетачнойг карциномы; При-терапии определенный эффект был получеа при,использовании веществ, содержащих витамин А в лекарственной форме для-мес-тного и системного введения. Нос. Полипы — наиболее частый вид доброкачественных опухолей, лог кализованных в полости носа и его придаточных пазухах. Они часто MHQ-C жественны, располагаются симметрично, с обеих сторон носовой полости. Проявляются полипы в нарушении носового дыхания, выделении слизи, патере обоняния. Те полипы, которые находятся в области решетчатой кости и носовых раковин, обычно в большей степени аллергического происхождения, а располагающиеся более кзади, скорее, инфекционного генеза. При исследовании надо провести тест на аллергическую настроенность организма больного. Образование полипов в полости носа (это доказано)' связано с приемом аспирина. Эффект при терапии могут оказать носовые стероидные ингаляторы. Иногда целесообразно произвести хирургическое удаление полипов. Юношеская назофарингеальная ангиофиброма представляет собой добт рокачественную, но очень экспансивную опухоль, вызывающую деструкцию Окружающих тканей, которая типична для лиц мужского пола в возрасте 10~20 лет. Возникая в полоста рта и верхнего носового хода,,, она может широко распространяться в околоносовые пазухи, орбиты, крылонебную и среднюю черепную ямки. К ранним симптомам относятся; нарушения носового дыхания и носовые кровотечения, в то время как при выраженном процессе отмечаются выпячивание глазного яблока и дисфункция черепно-мозговой иннервации. Перед лечением показана ангиорафия с последующим хирургическим удалением полипов. Примерно в. 10% случаев требуется внутричерепной доступ. Лучевая терапия в целом приберегается для остаточных явлений патологии или на случаай, рецидива, хотя есть сообщение, что применение лучевой терапии в качстве первого шага также может принести успех. Гортань. Наиболее часто встречающейся опухолью гортани являются папилломы, составляющие 90% всех опухолей данной локализации. Чаще всего они возникают на истинных голосовых связках, и поэтому самым обычным их проявлением бывает хрипота. В пределах гортани расположение их может быть любым. Предполагаемой причиной их возникновения может быть инфекция человеческими папилломавирусами, или вирусами папилломы. У взрослых опухоли, как правило, солитарные и редко рецидивируют после хирургического удаления. Ё юношеской группе больных опухоли чаще бывают множественными, возникают повторно и распространяются весьма быстро после хирургического удаления. В настоящее время гортанные папилломы устраняют путем терапевтического воздействия лазером. Другими, реже встречающимися доброкачественными опухолями гортани, являются онколитические опухоли и миобластомы, происходящие из зернистых гранулярных клеток. Хондрома гортани встречается редко, она доброкачественная. Эти хрящевые опухоли обычно располагаются на перстневидном хряще гортани и вызывают охриплость голоса, ощущение удушья, расстройство речи. Все указанные доброкачественные опухоли подлежат плановому удалению. Одонтогенные опухоли. Одонтогенные опухоли развиваются из зубных зачатков. Амелобластома — это доброкачественная опухоль, происходящая из зубной пластинки; у молодых пациентов она часто связана с прочно укрепленными зубами. Обычным проявлением заболевания служит появление множественных безболезненных опухолей на челюсти, не обладающих рентгеноконтрастностыб. Чаще всего такие опухоли появляются на нижней челюсти. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли с частью прилежащей кости для предотвращения рецидива. Другая группа одонтогенных опухолей включает обызвествленные Одонтогенные кисты, амелобластическую фиброму, цементами и кератокисты. Последние в целом менее инвазивны, чем амелобластомы. Эффективная терапия заключается в их энуклеации и полном удалении выстилки опухоли. Неодонтогенные опухоли. Эта группа опухолей возникает из костной ткани, которая не участвует в образовании зубов. Торус (складка) — это доброкачественное, медленно растущее выпячивание с поверхности кости. Складки неба возникают по средней линии твердого неба, а торус на нижней челюсти обычно вырастает на язычной поверхности нижней челюсти с противоположной стороны от премоляров, а часто и с двух сторон. Оба варианта опухолей встречаются весьма часто. Складки появляются в период пубертата и растут медленно. Они могут вызвать изъязвление расположенной над ними слизистой оболочки, тем самым симулируя ее опухоль. Терапия не требуется, если рост ткани не затрудняет речь, жевание и использование протезов. Экзостозы в какой-то степени подобны торусу и часто встречаются на челюстях. Участки локалыюго усиленного роста костной ткани бывают узловатые, на ножках, гладкие и часто множественные. Только те опухоли, которые проявляются клинически, подлежат удалению. Остеомы — это медленно растущие опухоли', происходящие из зрелой кости, обычно располагающиеся в дистальных отделах кости. Чаще всего они возникают на язычной поверхности ветвей нижней челюсти или на нижней поверхности ее угла. Хирургическое удаление показано, если постепенный рост нарушает какие-то аспекты жизнедеятельности (организма или локально) или дефект является неприемлемым косметически. Множественные остеомы являются проявлением синдрома Гарднера (Gardner) с другими симптомами, такими как множественные инклюзион-ные кисты кожи, добавочные зубы или семейный полипоз. Рак Общие положения. Инвазивные карциномы головы и шеи нарушают нормальную деятельность систем пищеварения и дыхания. Расстройство процессов питания, дыхания и речи проявляются гипотрофией, обструкцией верхних дыхательных путей и повторной аспирационной пневмонией. У 60% больных, умирающих от рака тканей головы и шеи, нет клинических признаков метастазов, помимо локальных проявлений патологии. Наиболее частые причины смерти среди этих больных: инвазия в ЦНС, разрыв крупных сосудов, обструкция верхних дыхательных путей, варианты инфильтрующей местной обструкции. Из-за преимущественно локально-регионарного распространения болезни особое внимание должно быть уделено локальной диагностике и терапии. Большинство злокачественных опухолей, развивающихся на голове и шее, относятся к плоскоклеточным карциномам (эпидермоидные карциномы), происходящим и? дыхательного и плоскослоистого (многослойного) эпителия верхнего участка орореспираторного тракта. Большинство плоскоклеточных карцином головы и шеи проявляются сходно. Какие-либо особенности их клиники зависят от нарушения нормальной деятельности тканей, расположенных в их эпицентре, и от тех зон, куда они распространяются. Назофарингеаль-ная карцинома проявляется нарушением носового дыхания и прогрессирующей патологией черепно-мозговой иннервации. Карцинома диафрагмы рта может проявляться болью. Ограничения движения языка и дисфагия приводят к дефицитному питанию и возможной аспирации. При составлении плана терапии по спасению больного, страдающего раком головы и шеи, требуется оценка как опухолевого роста, так и степени локальных функциональных нарушений. Взвешенный выбор подходящей комбинации из лучевой терапии, варианта удаляющей и реконструктивной операции, химиотерапии относится к определяющим в попытке продлить жизнь пациента и восстановить в удовлетворительном объеме деятельность его организма и внешний вид. Совершенно необходим полидисциплинарный подход к данной группе опухолей. Эпидемиология. В США отмечается в год 30-40 тыс новых случаев рака головы и шеи и соответственно 10-15 тыс летальных исходов при данной патологии. Примерно 30% больных с диагнозом плоскоклеточной карциномы верхнего отдела орореспираторного тракта умирают от данной патологии. В США, похоже, отмечается четкая зависимость между развитием плоскоклеточной карциномы и хроническим употреблением алкоголя и табака в комбинации. Употребление табака и алкоголя по отдельности увеличивают вероятность развития плоскоклеточной .карциномы, но комбинация этих веществ резко усиливает данный риск. Несмотря на разную значимость предположительных причинных факторов в развитии, рака головы и шеи, во всем мире складывается впечатление, что определяющим фактором в развитии плоскоклеточной карциномы является химический канцероген и что существует линейная зависимость между дозой канцерогена и временем развития опухоли. Поэтому профилактика целесообразна и возможна. Роль вирусного канцерогена (стимуляция и продвижение) остается неясной, но, безусловно, значимой. Пациенты с папилломатозом в носовой полости и гортани, вызванным папилломавирусом, относятся к представителям группы наибольшего риска по разви- тию ьштоскоклеточной карцин'омы. Повышенный'; титр антител к вирусу Эпштейна^-Барр' (ВЭБ) связан е развитием назофарингеалъиой карциномы, но данный титр не является достаточно специфическим фактором, имеющим клиническое значение, поскольку эта вирусная инфекция широко распространена. О том, что вирус играет или начальную, или способствующую роль в канцерогенезе, говорит не только наличие генома ВЭБ в цервикальных метастазах и первичной опухоли в назофарингеальном отделе, но и отсутствие в лимфатических узлах (ЛУ) антител к ВЭБ у серопозитивных больных (без опухоли) и их отсутствие в метастатических опухолях с другой этиологией. Плоскоклеточные карциномы верхнего отдела орореспираторного тракта — непропорционально частые находки и необычайно агрессивны у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД) по сравнению с другими иммунодефицитными состояниями, например хроническим лимфолейкозом. Встречаемость саркомы Капоши в ротоглоточной зоне повышена у серопозитивных больных на вирус человеческогб иммунодефицита (ВИЧ+), что может потребовать хирургической или лучевой терапии. Anamnesis morbi. Вирусная инфекция, хроническое раздражение неудачным зубным Протезом, травма, инфекция из-за плохого ухода за полостью рта могут стимулировать реакцию эпителия, называемую гиперплазия или папилломатоз, при которой клетки с нормальной конфигурацией ДНК и структурой органелл пролиферируют, что приводит к выпячиванию слизистой оболочки.глубже в подслизистый слой. Гистологически большинство этих клинических повреждений слизистой оболочки выглядит как гиперплазия и гиперкератоз. Эти патологические изменения были объединены под названием лейкоплакия (белое пятно). Недавние исследования показали, что лейкоплакия не является сама по себе Предраковым состоянием, а это — проявление хронического раздражения. Клеточные проявления злокачественности в виде диагноза звучат как дисплазия эпителия. Диспластический эпителий характеризуется неспособностью клеток осуществлять нормальный процесс созревания. Ядра клеток по размерам больше нормы, содержат избыток хроматина и обладают митотической активностью. Слои клеток становятся дезорганизованными: теряется постепенный рост по направлению к поверхности эпителия, кроме того, незрелые клетки присутствуют как у основания базальной мембраны, так и на эпителиальной поверхности" Эти изменения в зоне гиперплазии, похоже, необратимы и представляют собой начальный шаг в сторону канцерогенеза. Клинические проявления этих изменений терминологически определяются как эритроплазия, или эритроплакия, или красное пятно. Это повреждения красноватого цвета, часто с экссудатив-ной поверхностью, рядом с ними может располагаться участок лейкоплакии. Необходима биопсия или удаление .этих участков, поскольку они находятся в предраковом состоянии и могут свидетельствовать о наличии в организме еще одного участка злокачественного роста. Вирулентность первичной опухоли и ее сходство с имеющимися метастазами, способность привести организм хозяина к смерти могут быть оценены множеством методик. Размер первичной опухоли служит главным параметром, определяющим клиническую фазу процесса в соответствии с классификацией TNM, одобренной Американским объединенным раковым комитетом и другими известными организациями. Хотя это и грубая характеристика, но она очень удачнр описывает прогноз заболевания и желаемый вид лечения. Гистологические характеристики, такие как степень дифференциации, инвазивность, насыщенность микрососудами, периневральная распространенность и толщина опухоли, используются для прогнозирования вероятности метастазирования в лимфатических узлах и прогноза в целом. Другие микробиологические методики, позволяющие высказаться о прогнозе, включают подсчет анеуплоидии, оценку тимидинового инде.кса, выраженность антигенов гистосовместимости и уровень рецепторного фактора эпителиального роста. Производились также гистологические, биохимические и генетические оценки опухолей головы и шеи, чтобы спрогно-зировать реакцию организма на лучевую и химиотерапию. Как и при большинстве плотных опухолей наиболее убедительным прогностическим фактором при раке головы и шеи является присутствие или отсутствие метастазов в лимфатические узлы (ЛУ). Клинико-патоло-гическая оценка стадии заболевания, т. е. новообразования, располагающегося на шее, в соответствии с системой Американского объединенного ракового комитета зависит от количества обнаруживаемых ЛУ, их величины, фиксации к коже или подлежащим и расположенным сбоку мышцам шеи — все это при учете характеристик первичной опухоли. Хотя, безусловно, имеется много критериев, описывающих поведение первичной опухоли, именно ее размер и степень дифференциации относятся к полезным прогностическим факторам, оценивающим риск развития метастазов. Развитая Т стадия в целом свидетельствует о развитой N стадии. Наличие отдаленных метастазов тем не менее более тесно связано с N стадией, чем с Т стадией заболевания. При III стадии карциномы полости рта 2-летний период выживаемости у пациентов без метастазов в ЛУ отмечается в 87% случаев, при внутрикапсулярных метастазах в ЛУ — в 75% случаев, а при шейных метастазах с внекапсулярным распространением — только в 39% случаев. Бесконтрольный рост плоскоклеточного рака на шее проявляется кровотечением из сданной артерии, пролиферацией в симпатический узел с появлением синдрома-Горнера (Horner), эрозией шейных позвонков, захват том в процесс черепно-мозговых нервов (IX, X, XI и XII пар) на основа» нии черепа, обструкцией воздухоносных путей и параличом плечевого сплетения. Локализация первичной опухоли определяет расположение шейных метастазов. При раке миндалин и основания языка чаще отмечаются метастазы в область шеи, в то время как эта вероятность существенно ниже при опухоли, исходящей из слизистых оболочек щек и неба! Наличие отдаленных метастазов от плоскоклеточной карциномы колеблется от 31% у больных без признаков шейных метастазов до 59% у пациентов с выраженной картиной болезни на шее. Несмотря на относительно частую встречаемость, они (периферические метастазы) не обязательно служат причиной смерти пациента. Рис. 15.1. Злокачественные процессы на голове и шее. Хотя метастааы могут располагаться в любых органах и тканях, чаще всего метастазирова-ние происходит в легкие, кости, кожу и печень. Системные проявления при наличии в организме как локальной, так и диссеминированной опухоли включают гиперкальциемию из-за метастазов в кости и циркудя-цию в крови паратгормоноподобных пептидов, так же как элементов вазопрессинподобных субстанций. Существуют некоторые доказательства того, что широкое применение химиотерапии, изменило естественное течение процесса метастазирования плоскоклеточной карциномы, увеличивая число пациентов, умерших в результате диссеминации заболевания (рис. 15.1). Диагностика и оценка патологии. К важной диагностической детали анамнеза и физикального обследования больных с потенциальным раком головы и шеи относится констатация хронического табакокурения и употребления алкоголя. Мужчины старше 40 лет с таким фактом в анамнезе составляют около 80% всех больных с раком головы и шеи. А если дополнительно в анамнезе .есть упоминания о раке легких, пищевода или головы и шеи другой локализации, то тогда у этих пациентов отмечаете» высокая степень риска. Также имеет значение иммунодефицит, связанный; например, с трансплантацией по поводу почечной недостаточности, дефицитом питания и СПИДом. Весьма часто при физикальном осмотре отмечаются признаки опухоли уже в далеко зашедшей стадии развития. Боль в области уха у взрослого встречается относительно редко и обычно указывает на злокачественный процесс в области- полости рта, ротоглотке или гортани. Ощущение ползания мурашек по губе или щеке может свидетельствовать о распространении карциномы на интраорбитальные нервные стволы. Изменение речи (артикуляции звуков) является другим физикальным признаком карциномы в полости рта. Осиплость голоса служит признаком поражения голосовых связок в результате локального роста опухоли. Нарушение движения воздуха по дыхательным путям обычно относится к поздним симптомам, но может встретиться в неотложной ситуации. При оценке больного необходимо осмотреть весь верхний участок оровоздушного тракта. Важно провести внимательный осмотр полости рта и непрямую ларингоскопию зеркалом. Появление гибкого назофарингоскопа существенно расширило возможность обследования. Всегда следует оценить объем движений языка. Также важно положение и степень свободы движений голосовых связок. Ограничение движений нижней челюсти может быть связано с прямым распространением опухоли или ростом опухоли через ретромолярный треугольник. Такая причина может вызвать очень дискомфортный симптом тризма, зловещий клинический признак. При исследовании шеи выявляется наличие или отсутствие метастазов в ЛУ. При внимательном исследовании становится возможным установить N стадию, в которой находится пациент, что служит важным прогностическим фактором. При подробном неврологическом осмотре можно выявить еще более серьезную патологию. Сюда входит нарушение движений глазного яблока (нарушение, зависящее от внешних причин, не связанных с патологией органа зрения) или синдром Горнера из-за инва'зии опухоли в нижний шейный симпатический узел. Оценка отдаленных метастазов производится с помощью лабораторных методик, рентгеновского обследования с обязательным ''привлечением данных анамнеза и физикального осмотра. Плевральная боль или одышка может свидетельствовать о вовлечении в процесс легкого, а определенного типа боль в некоторых местах может указывать на переход процесса на костную ткань. Окончательный диагноз зависит от результатов биопсии. Если первичная опухоль доступна обозрению, то производится краевая биопсия с одной стороны опухоли. В связи с возможностью протекания нескольких первичных (опухолевых) процессов одновременно< следует внимательно обследовать весь верхний* участок оровоздушного тракта. При* поиске злокачественного процесса на голове и шее целесообразно провести эндоскопическое обследование, преследующее три цели: прямую ларингоскопию, бронхоскопию и эзофагоскопию. Рентгенологическое исследование по поводу патологий головы и шеи включает оценку нижней челюсти (рентгенологическое исследование зубов, панорамные и серийныеснимки). Ультразвуковое сканирование костей часто дает ложноположитеяьные результаты, в то время как компьютерная томография (КТ) г— очень чувствительный метод при диагностике патологии костей. Магнитно-резонансная томография (МР-томография) принадлежит* наверно, к одному из наиболее точных и полезных методов оценки состояния нижней челюсти, То же заключение верно и в отношении других участков тканей головы и шеи при поисках злокачественного процесса. Терапия. Выбор варианта радикальной или паллиативной терапии у пациентов с обсуждаемой патологией основан на клинической стадии (TNM), опухоли в момент осмотра. Цель терапевтического воздействия заключается в полном устранении патологии на локальном и регионар-ном уровнях. Паллиативные оперативные вмешательства предложены для облегчения боли, устранения нарушения воздухообмена, улучшения деятельности органа на локальном уровне, нормализации гигиенической проблемы. Паллиативные процедуры иногда оправданы, если уже есть отдаленные метастазы. При локальном или локально-регионарном распространении процесса субтотальная резекция не является методом выбора ни при каких условиях. Для небольших опухолей (менее 2 см) хирургическое вмешательство и лучевая терапия (хорошо спланированная и соответствующим образом выполненная) дадут необходимое качество локального контроля и увеличат срок выживания после вмешательства. Далее выбор метода терапии зависит от способности пациента слушаться рекомендаций хирурга, волевых усилий больного, сопутствующей патологии, стоимости лечения, его зависимости от нормального функционирования организма больного в целом и возможностей терапии. Когда размер опухоли увеличивается до стадии Т2 или больше, вероятность локального контроля и полного излечения только с помощью лучевой терапии уменьшается. Поэтому при обширных опухолях более предпочтительной становится только операция или операция в сочетании с вспомогательной лучевой терапией. Использование химиотерапии в послеоперационном периоде при многих исследованиях оказалось безуспешным. Несмотря на высокую положительную оценку реакции больных на предоперационное назначение цис-plantinum и 5-фторурацила, в целом существенного улучшения результатов лечения это не дало. Фундаментальным принципом терапии солитарной опухоли служит блочный подход (т. е. терапия блока тканей), независимо от того, идет ли речь о резекции или лучевой терапии первичной опухоли и регионарного процесса на шее. Когда на шее пальпируются увеличенные ЛУ, подтверждение наличия метастазов может быть получено после аспирации материала иглой и его цитологического анализа. Другой вариант, если решение по поводу выбора метода терапии будет сделано исключительно по клиническим соображениям. Пальпируемые или определяемые рентгенологически метастазы в ЛУ требуют того или иного хирургического вмешательства на шее, выполняемого последовательно удалением первичной опухоли. При субклинических проявлениях заболевания или присутствии микрометастазов модификация оперативного вмешательства на шее или вид лучевой терапии определяется основной схемой терапии, которая выбрана для лечения первичной опухоли. Реконструктивное вмешательство. Совершенствование методов реконструктивных операций и способов исследования хирургической патологии, более глубокое понимание естественного течения рака головы и шеи сделали одноэтапную реконструкцию в момент первоначального хирургического вмешательства в большинстве случаев стандартной процедурой. При плоскоклеточной карциноме верхнего участка ородыхательно-го тракта обычно возможно одномоментное удаление первичной опухоли и регионарных метастазов, проведение реконструкции и получение подтверждения (посредством краевой криобиопсии) о радикальности вмешательства. При злокачественных процессах, затрагивающих кость, когда краевая криобиопсия может дать ошибочный результат, при рецидиве с курсом лучевой терапии в анамнезе или если есть некоторая неопределенность в отношении плана оперативного вмешательства, более подходящим вариантом может быть проведение реконструкции во вторую очередь. Основными целями хирургического вмешательства служат восстановление непрерывности пищеварительной трубки с эпителиальной выстилкой, создание удовлетворительного внешнего покрытия для защиты крупных сосудов и костных выступов и отделение ЦНС от верхнего участка пищеварительного тракта. Принципиальное достижение в реконструктивной хирургии последних десятилетий состоит в возможности переносить крупные участки хррошо васкуляризованных тканей в область шеи и головы, В 70-е годы XX века стало ясно, что кровоснабжение кожи осуществляется не только через хаотично расположенные подкожные сосудистые сплетения и аксиальные (осевые) кожные сосуды, но также и через перфорантные сосуды из подлежащей мускулатуры. Большие плоские мышцы грудной клетки могут быть ротированы на своих длинных сосудистых ножках. Эта концепция изменила реконструктивную хирургию, в частности, занимающуюся вмешательством по поводу дефектов на голове и шее. С этой целью вместе с кожей или изолированно могут использоваться mm. pectoralis major, latissimus dorsi, trapemts, sternocleidomastoideus и platysma. Микрососудистая пластика или трансплантация свободного лоскута сделали возможными для хирурга закрывать любые дефекты ни голове и шее, независимо от их размеров и степени сложности. Большое количество доступных методов позволяет хирургам, занимающимся реконструктивной хирургией, выбирать наиболее удачный метод или методы в каждой конкретной,ситуации и анализировать полученные результаты. Осложнения. Осложнения при лечении рака шеи и головы можно классифицировать как анатомические, физиологические, технические кли функциональные. Наилучший способ лечения осложнений — это их профилактика. Важными неспецифическими мероприятиями являются раннее восстановление положительного азотистого баланса» хорошая предоперационная санация легких, контроль за течением.сахарного диабеша;я устранение алкогольной зависимости. Применение антибиотиков перед операцией уменьшает вероятность раневой инфекции и соответствующих осложнений. Предоперационная лучевая терапия в терапевтических дозах определенно увеличивает риск возникновения осложнений. Обучение па-.циента в этих вопросах служит решающим фактором, чтобы внушить ему мысль о важности совместных действий при реабилитационных мероприятиях в послеоперационном периоде. Повреждение нервов — достаточно частое осложнение в хирургии фака шеи и головы. Могут случаться травмы в результате натяжения, электроожога или других неудачных технических манипуляций. Безусловно, важнейший момент — это осторожная, точная техника оперативного вмешательства и хорошее знание нормальной анатомии. Другой причиной осложнений может быть ишемия тканей в ране. Предоперационная лучевая терапия нарушает кровоснабжение тканей Гипопаратиреоидизм также относится к осложнениям, которые возможны после радикальной ларингофарингэктомии. Закупорка одной или обеих яремных вен в комбинации с лимфатическим отеком лица может вызвать отек мозга. Расхождение краев раны или некроз трансплантированного лоскута могут привести к обнажению a. carotis, ранее подвергшейся лучевой трапии. Бактериальная инфекция и последующий разрыв не являются столь редкими в этой ситуации и должны рассматриваться как ургентный хирургический случай. Другие катастрофические осложнения которые могут случиться, — это острая обструкция дыхательных путей «следствие гематомы или смещения трахеотомической трубки, трахеобезымянная фистула (свищ) или массивное кровотечение. Может также возникнуть гяоточно-кожный свищ, лечение которого заключается в трансплантации кожно-мышечного лоскута для создания хорошо васку-ляризированной ткани. Губы Рак губы отмечается гораздо чаще у мужчин, чем у женщин. Плоскоклеточный рак (как наиболее частая гистологическая находка) чаще всего располагается на нижней губе. Курение трубки и длительное термическое повреждение (сигарета) хорошо известны на протяжении длительного времени как факторы канцерогенеза. Экспозиция выступающей нижней губы к высоким дозам ультрафиолетового излучения также чревата возникновением злакачестве иного процесса. Многие патологические процессы относятся к хорошо дифференцированной стадии I рака. Метастазы в ЛУ чаще всего располагаются в подбородочных и подмандибулярных ЛУ, но встречаются только в 10-15% случаев. Стандартная терапия заключается в хирургическом удалении или лучевой терапии с успехом лечения около 90%. При хирургическом вмешательстве резекция осуществляется в пределах четко различимой здоровой ткани. Если ЛУ хорошо пальпируются, то удаляются те увеличенные ЛУ, которые располагаются как на той же, так и на другой стороне. Может быть осуществлена пластика с использованием ткани другой губы. Полость рта Полость рта включает в себя слизистую оболочку щек, дёсны, ретромоляр-ный треугольник, основание (диафрагму) рта и твердое небо. Канцерогенез в полости рта и естественное развитие последующих заболеваний в целом сходны, независимо от конкретной анатомической зоны. Слизистая оболочка щек Слизистая оболочка щек простирается от соединения с губами до мандибулярноосновного шва и от верхней челюсти до нижнечелюстных альвеол с обеих сторон. По отношению ко всем видам рака тканей полости рта злокачественный процесс на слизистой оболочке щек составляет около 5% и, как и в'других случаях, среди пациентов преобладают мужчины. Часто к моменту обнаружения заболевание уже далеко продвинулось вперед; наблюдается высокая частота метастазов в ЛУ. Бородавчатая карцинома — это разновидность повреждения слизистой оболочки щек, которая выглядит как выступающая в просвет полости рта масса с клеточной гистологией, свидетельствующей о злокачественном процессе, но без инвазивного роста. Такое заболевание более характерно для женщин и может быть связано с инфекцией папилломавирусом. У 40% таких больных могут быть другие проявления инвазивной карциномы в той же полости рта. ;; Инфильтративная карцинома слизистой оболочки щек в США отмечается чаще у людей, жующих и нюхающих табак. Стандартным принято хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой терапией или без нее. Успех сопутствует в 60-75% случаев при.локализованном пррцессе и $25-45% больных при локально-регионарной форме. При реконструкции обширного дефекта поверхности слизистой оболочки щек обычно используют лоскут m. peetoralis major для внутренней выстилки и кожный лоскут с m. deltopectoralis и т. pectoralis для кожного покрытия. Твердое небо Твердое небо не является тем местом в полости рта, где чаще всего возникает карцинома. Если здесь развивается опухоль, то она или доброкачественная, или представляет собой злокачественное новообразование из малых слюнных желез. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли с последующей лучевой терапией или без нее. Вследствие близкого расположения подлежащей кости лучевая терапия в качестве основного вида терапии вряд ли целесообразна. Метастазы в область шеи отмечаются редко. Образующиеся после лечения дефекты тканей хорошо поддаются зубному протезированию. При обширных дефектах может понадобиться лоскут с m. temporalis. Диафрагма рта Основание полости рта напоминает по форме подкову и располагается между языком и язычной поверхностью нижней челюсти. Сосочки, которые позволяют протокам Вартона опорожняться в полость рта, располагаются на передней границе этой зоны. 15% всех видов карцином полости рта расположены здесь. Часто отмечается прямое распространение опухоли на шею с образованием двусторонних метастазов в ЛУ. При медиальном росте первичной опухоли она захватывает вентральную поверхность языка, а при латеральном росте распространяется на нижнюю челюсть. У многих больных заболевание диагностируется в уже далеко зашедшей фазе. Удаление опухоли, располагающейся на основании полости рта, часто требует резекции части нижней челюсти с захватом соответствующего участка здоровых тканей. Терапевтические дозы лучевой терапии могут вызвать ишемический некроз кости нижней челюсти, который с трудом поддается исцелению. При хирургической резекции опухоли комбинация операции с небольшими дозами вспомогательной лучевой терапии служит удачным лечением злокачественной опухоли в далеко зашедшей фазе. При стадии I выживаемость среди пациентов составляет .70-80%, а при стадии III — только 35-45%. При реконструкции лоскут с радиальной поверхности предплечья дает великолепную выстилку для оперируемой золы с укутыванием нижней челюсти, при этом возможны свободные Движения языка и требуемая водонепроницаемость. Вид реконструктивного вмешательства зависит от размеров удаляемого участка нижней челюсти. Часть языка, располагающаяся в полости рта После карциномы губы второе место по частоте занимает рак оральной части языка. И в этом случае табак и алкоголь относятся к наиболее важным причинным факторам. Риск развития данной патологии еще больше увеличивается у больных с иммуносупрессией независимо от возраста. Язык представляет собой сложно устроенный мышечный орган, получающий моторную иннервацию от п. hypoglossus. Язык соединяется с подъязычной костью посредством m. hypoglossus, а с вышерасположенной нижней челюстью — посредством m. genioglossus. На вентральной поверхности языка открываются подъязычные протоки. На дорсальной поверхности языка есть сосочки со специализированными структурами для вкусового восприятия. Раковая опухоль языка чаще всего располагается в средней трети на латеральной поверхности органа и весьма часто развивается бессимптомно. Радиальное распространение опухоли через ткань языка может про-исходить в. подслизистом слое на основание языка, а через среднюю линию органа или латерально — на основание рта. Односторонние метастазы обнаруживаются в подбородочные и подмандибулярные ЛУ. Примерно у 40-60% больных с данной локализацией опухоли клинически определяются метастазы на шее. При локальной фазе болезни пережи-ваемость составляет 70-90%, а при наличии регионарных метастазов — только 30-40%. Радикальная терапия карциномы языка может быть проведена с использованием как внешнего, так и внутреннего пучка лучевой терапии- Целесообразно внешнее облучение в дозе 6500 сГр, но имплантация «специальных» приспособлений позволяет дозу лучевой нагрузки в 10 000-15 000 сГр подать на небольшую площадь, получив максимальный эффект. Хирургическое вмешательство по поводу карциномы языка состоит в удалении одним блоком опухоли вместе с участком здоровых тканей и региональных ЛУ. У многих хирургов возникают сложности при соблюдении условий оперирования, поэтому обычно после операции проводят курс вспомогательной лучевой терапии. Резекция опухоли, расположенной у основания языка, может предрасположить больного к аспирации и финальной дыхательной недостаточности. Несмотря на эти недостатки, тотальная глосэктомйя (в сочетании с ларингэктомией или без нее) является оправданной процедурой, независимо от того, является. ди она радикальным или паллиативным вмешательством. Было достигнуто 3-летнее переживание у 53% больных в одной серии исследований, при этом у 80% из них сохранилась вразумительная речь (если гортань Оставалась интактной), а у 93% больных появилась возможность удовлетворительно питаться per os. Приемлемого варианта реконструкции языка не существует. Денервация языка при его резекции или повреждение обоих подъязычных нервов делает обычно невозможным дли пациента осуществлять акт Глотания или внятно говорить. После резекции участка языка задача реконструкции заключается в том, чтобы оставшаяся порция языка могла свободно двигаться, создавая водонепроницаемый резервуар в полости рта. Оптимальное решение при пластике может быть достигнуто путем выдвижения вперед задней, мобильной, части языка или помещением назад избыточного, переднего, его участка. При тотальной глосэктомии образующийся дефект включает язык, диафрагму рта и иногда слизистую оболочку глотки и гортани. Для восстановления целостности ротовой полости обычно требуется значительное количество мягких тканей. Для замещения дна полости рта с успехом может быть использован лоскут m. pectoralis major, а для пластики глотки и узкой щели пищевода может использоваться свободный трансплантат подвздошной кишки. Когда в связи с карциномой оральной части языка удаляется участок нижней челюсти, то срочность реконструкции определяется тем- фактором, какая часть нижней челюсти резецируется. Резекция: симфиза^ или переднего сегмента нижней челюсти относится к разрушающим актам- и требует немедленной пластики. Для этого могут быть использованы такие великолепные образцы васкуляризованной кости, как участки лопатки, малой берцовой кости, радиуса, гребешка подвздошной кости или os raetatarsurtt. При резекции других участков нижней челюсти реконструкция может быть менее срочной. Глотка Глотка служит продолжением мышечной трубки, которая образует пищеварительный тракт. Она разделяется на три участка, каждый из из которых выполняет несколько отличную от других функцию: носоглотку, ротоглотку и гипоглотку (hypopharynx). Важной характеристикой глотки 'является ее роль в разделении пищеварительного тракта и воздухоносных путей. В состав глотки входят основание языка, начиная от окруженной сосочками спинки, миндалины, мягкое небо/боковые стенки глотки, задняя стенка глотки. Границы hypopharynx отражают ее анатомическое соседство с гортанью. Стенка глотки опускается от кончика надгортанника ДО нижней границы перстневидного хряща гортани. Передней границей hypopharynx служйт слизистая оболочка на участке после перстневидного хряща, а латеральной поверхностью — пазухи слизистой оболочки с боков от гортани, известные как recessus pirifdrmis. Карцинома, возникающая в области сосрчкрвого вала на основании язы-к'а, обычно .протекает бессимптомно, и диагноз ставится на поздней фазе развития болезни. Патология часто пропускается из-за нежелания врачей, осуществляющих первичную диагностику, сделать напрямую ларингоскб-цию или пропальпировать основание языка. При центральной, лркализации опухоли примерно у 70% больных возникают, метастазы в шейные ЛУ. Кроме эпидермоидной карциномы, могут встречаться также опухоли малых слюнных желез. Экзофитный (вовне) рост опухолей (при гистологическом исследовании в них обнаруживаются клетки, напоминающие лимфоциты) отмечается из тканей, составляющих лимфоидное кольцо Вальдейера, миндалин, небной поверхности языка и из его основания. Эти лимфрэпителиомы ,ведут себя так же, как и носоглоточные карциномы, и гистологически характеризуются как недифференцированные карциномы с лимфоцитарной инфильтрацией. Такого типа опухоли (как в,виде первичного узла так и в виде шейных метастазов в ЛУ) более чувствительны к лучевой терапии, чем разнообразные инфильтративные формы .кератинпродуцирующей плоскоклеточной карциномы. При опухолях удовлетворительные локальные результаты при контроле отмечаются у 75% больных. Сопутствующая ае-пирационная пневмония служит опознавательным знаком карциномы основания языка, что объясняется анатомической близостью и функциональными взаимоотношениями между основанием языка и гортанью {тонкое взаимодействие между подъемом гортани и закрывающим движением надгортанника). Далеко зашедшее заболевание в области дервичнрй опухоли или фаза, когда уже возникают метастазы в ишйные ЛУ, требует хирургического вмешательства. Если опухоль расположена латерально, то бывает достаточно выполнить парциальную (частичную) глосэктомию. Но поскольку при резекции основания языка обычно повреждается подъязычный нерв, после субтотальной или задней глосэктомии язык вряд ли сможет выполнять свои функции. В соответствии с принципами радикализма может потребоваться проведение тотальной глосэктомии с ларингэктомией или без последней. При комбинации хирургического вмешательства с послеоперационной вспомогательной лучевой терапией у больных с Щ стадией болезни 5-летний срок переживаемости достижим в 50-60%, случаев. При реконструкции дефектов тканей, .возникающих при резекции опухоли на основании языка, нужно стараться закрыть глотку и полость рта тканями, которые приживутся к слизистой оболочке, поврежденной курсом лучевой терапии, или выдержат курс последующей лучевой терапии, а в дальнейшем в функциональном отношении не будут мешать тканям, оставшимся интактными после оперативного вмешательства. Важным,соображением является также окружение гортани такими трансплантированными тканями, которые обладают чувствительными рецепторами, что относится к необходимым условиям предотвращения аспирации. Иногда для этой цели могут быть трансплантированы мягкие ткани, но обладающие чувствительной слизистой оболочкой и без сильного ее натяжения, чтобы в будущем не образовались свищи. Миндалины Плоскоклеточная карцинома может развиться из ткани миндалин. Будучи частью лимфоидного кольца глотки, миндалины способны давать рост лимфоэпителиом.ам чаще, чем любой другой участок. Пациенты с опухолью, исходящей из миндалин, попадают под наблюдение врача преимущественно в поздней фазе заболевания. К моменту первичного квалифицированного осмотра метастазы в шейные ЛУ были отмечены у 67% больных. Оценка степени выраженности локального процесса в случае прогрессирующей опухоли относится к принципиально важным моментам в принятии решения о планах дальнейшей терапии. Локализация пока еще местного опухолевого процесса особенно важна, поскольку при проведении лучевой терапии обычной причиной финальной неудачи служит неточность в определении локализации опухоли. Упомянутая же неточность проистекает из недооценки размеров первично выявленной опухоли. Рак глоточной миндалины обычно более чувствителен к лучевой терапии, чем другие первичные плоскоклеточные карциномы, но иной локализации. Традиционным подходом к лечению данной патологии служит назначение основной схемы лучевой терапии в дозе 5500-7000 сГр на первичную опухоль и на расположенные с двух сторон шейные лимфатические узлы, дренирующие зону первичного рака. Если же отмечается обширное заболевание на шее или распространение первичной опухоли на крыло, подлежащую кость или крыловидные мышцы, то тогда для эффективности и безопасности терапии необходима резекция опухоли, реконструкция и послеоперационная лучевая терапия. Выбор вида реконструкции при раке миндалин зависит от выраженности роста локальной опухоли и информации об уже проведенной лучевой терапии. Дефект мягких тканей на боковой стенке глотки, возникший после удаления поверхностной опухоли, может быть легко закрыт кожным трансплантатом, лоскутом m. deltoideus, mm. pectoralis major и minor или свободным кожно-фасциальным лоскутом. Более выраженные дефекты тканей могут потребовать трансплантации кожно-мышечного лоскута m. pectoralis major на латеральную стенку глотки. Мягкое небо Изолированная карцинома мягкого неба встречается редко; такая патология чаще наблюдается в комбинации с другими явными злокачественными процессами или в сочетании с предраковым заболеванием, например., с эритроплакией. Оральная часть мягкого неба чаще всего является местом расположения злокачественной опухоли. В 50% случаев наблюдаются односторонние метастазы в шейные ЛУ (конкретно в яремные и прилежащие к m. digastricus), билатеральные метастазы отмечаются в 15% случаев. Лечение карциномы мягкого неба проводится по обычным правилам: небольшие опухоли хорошо поддаются радикальной лучевой терапии в дозе примерно 6500 сГр, а комбинированная терапия (хирургическая операция в сочетании с вспомогательной лучевой терапией) показана для получения должного эффекта при больших опухолях. Использование лучевой терапии чрезвычайно важно из-за больших сложностей при реконструкции мягкого неба после радикального вмешательства. Hypopharlnx Hypopharinx состоит из грушевидных синусов, латеральной и задней границ слизистой оболочки гортани и задней стенки глотки. Опухолевый рост в этой зоне теснейшим образом связан с функциями гортани. В большей степени, чем при росте опухоли грушевидного синуса, вероятность достижения ею Т стадии увеличивается при переходе процесса на медиальную стенку или при фиксации голосовых связок. Другим фактором, который необходимо принять в соображение при карциноме hypopharinx, является переход процесса на шейный отдел пищевода. Такая прогрессирующая фаза развития локальной болезни встречается достаточно часто, причем только у 10-15% больных опухоль в hypopharinx локализуется с одной стороны. Даже при опухолях малого размера отмечается большая вероятность метастазов в ЛУ. От 50 до 60% больных попадают к врачу с пальпируемыми поражениями ЛУ, а у 40% больных с клинически незатронутыми ЛУ метастазы наблюдаются после пробного хирургического вмешательства на шее. Отдаленные метастазы в момент первичного осмотра и в ходе терапии обнаруживаются чаще, чем при другой первичной локализации опухоли. Поскольку карцинома hypopharinx обычно не может быть обнаружена на ранней фазе развития, то лечение проводят, как правило, комбинированное, включающее хирургическое вмешательство и вспомогательную лучевую терапию. Объем оперативного вмешательства зависит от распространения процесса на гортань. Наиболее часто требуется операция, включающая ларингофарингэктомию с двусторонним удалением ЛУ на шее. При таком подходе к проблеме переживаемость достигает 20-40%. Попытка сохранить непрерывность слизистой оболочки на глотке после парциальной ларингофарингэктомии влечет за собой большую вероятность возникновения свища. Поэтому при реконструкции предпочтительнее использовать свободный аутотрансплантат кишки или кожи. Когда в результате операции возникает круговой дефект ткани, то его можно закрыть трансплантацией кожи: для задней стенки новой глотки следует взять превертербральную фасцию, а для замещения 270-градусного циркулярного дефекта и создания глоточной трубки следует взять m. pectoralis major с соответствующим участком кожи. Когда при лечении карциномы глотки тотальная эзофагэктомия составляет часть общего плана терапии, для восстановления целостности пищеварительного .канала применяют транспозицию желудка и части толстой кишки в грудную полость. Подтягивание желудка на сосудистой ножке из a. v. gastricae + a. v. gastroepiploecae представляет собой вполне реальную методику, к сожалению, сопровождающуюся летальностью в 10-20% Хотя накоплен опыт по трансплантации сегментов желудка, толстой кишки и тощей кишки, но наибольшее количество информации существует по пересадке аутотрансплантата именно тощей кишки. Успех при реконструкции с использованием тощей кишки сопутствовал 90% больных. Из всей группы таких пациентов у 80% питание через рот было восстановлено полностью. При плоскоклеточной карциноме шейного отдела пищевода попытка реконструктивной операции встречает те же сложности, что при операциях на hypopharinx. Локальный процесс может распространиться в субслизистом слое, в связи с чем может потребоваться тотальная эзофагэктомия. Лимфатический отток из шейного отдела пищевода больше ориентирован на средостение и окологлоточные узлы, чем латерально на шею, поэтому для удаления ЛУ необходим другой-доступ. Носоглотка Карцинома носоглотки составляет 0,25% всех случаев нового заболевания раком в год в США. Однако это заболевание относится к эпидемическим в Юго-Восточной Азии, в частности среди населения южного Китая. Эта патология встречается гораздо реже среди жителей Востока, которые эмигрировали в Северную Америку. Носоглотка представляет собой небольшую, похожую на коробку, выстланную слизистой оболочкой, полость, располагающуюся у основания черепа и содержащую глоточные миндалины, отверстия евстахиевых труб и сфеноидальный синус. Опухоль может закрывать отверстия евстахиевых труб в хоаны, что ведет к потере слуха,-затруднению носового дыхания или обструкции носа и носовым кровотечениям. Инфильтрация и эрозия кости в основании черепа с проникновением опухоли в кавернозный синус вызывает параличи черепно-мозговых нервов. Чаще всего это касается п. abducens, затем п. trigeminus и других нервов, управляющих движением глазных яблок. Наиболее частым симптомом носоглоточной карциномы служит появление (+) массы на шее из-за метастазов. Компьютерная томография (КТ) помогает очертить проникновение опухоли и через параносоглоточную фасциальную пластинку, и в кости черепа в сочетании с отсутствием параличей черепно-мозговых нервов. Прогноз зависит от результатов гистологического исследования. При кератинпродуцирующей плоскоклеточной карциноме отмечается самый низкий процент 5-летней переживаемости. Круглоклеточная карцинома и смешанная некератинпродуцирующая карцинома гораздо менее вирулентны. Лучевая терапия в дозе от 5000 до 8400 сГр на первичную опухоль и в дозе 5000-70 000 сГр на обе стороны шеи дает 5-летний период переживаемости у 100% больных при стадии I и у 30% больных при стадии IV. Суммарная лучевая доза сказывается на выживаемости: при использовании доз меньших, чем указанные выше, результаты лечения явно хуже. 62% случаев нарушений черепно-мозговой иннервации могут быть устранены при лучевой терапии с общей цифрой 37% выживаемости в данной группе пациентов. Отдаленные метастазы при носоглоточной карциноме встречаются весьма часто, особенно у больных с крупными метастазами на шее. Тем не менее с течением времени вспомогательная химиотерапия в целом оказалась не слишком успешной. Полость носа Полость носа и придаточные пазухи носа контактируют со многими канцерогенами из воздуха, однако злокачественный процесс в этой области организма возникает редко. Этот тип карциномы оказался энде-мичным в районах Южной Африки, где нюхательный табак имеет значительное содержание никеля. У работников деревообрабатывающей промышленности также отмечают повышенный риск возникновения адено-карциномы тканей в придаточных пазухах носа из-за вдыхания ими, древесной пыли. Гистологически чаще всего это плоскоклеточная карцинома, хотя в 20% случаев могут быть аденокарцинома, аденоидная кис-тозная карцинома и слизисто-эпидермальная карцинома. Метастазы в ЛУ нехарактерны. Симптомы достаточно неопределенные, включают обструкцию носа, локальную боль, носовые кровотечения и отек щеки. Диагноз ставится при интраназальной биопсии через расширитель или путем антростомии через латеральную носовую стенку или щечно-губную борозду. Синусы в верхней челюсти в большинстве случаев служат локусами, откуда исходит обсуждаемая опухоль. Лечение опухолей, происходящих из параназальных синусов, осуществляют комбинацией лучевой терапии и хирургического вмешательства. Лучевая терапия per se дает слабый паллиативный результат и неприемлемо низкий уровень выживаемости. Обычной методикой является предоперационная лучевая нагрузка в дозе 6000 сГр в комбинации с радикальным хирургическим вмешательством, что дает 3-летний период выживаемости примерно у 10-30% больных. При хирургическом вмешательстве одним блоком удаляют пораженный синус и окружающие, вовлеченные в процесс, ткани. Тотальная мак-силэктомия с или без эвисцерации содержимого орбиты может потребоваться для соблюдения принципа радикальности. Черепно-лицевая техника операции увеличила возможности хирургов по безопасному устранению опухоли из этмоидального и других параназальных синусов, что увеличило вероятность 5-летнего срока выживаемости примерно до 60%. Реконструкция послеоперационного дефекта тканей, которые до этого были облучены, весьма трудная задача. Небольшие дефекты могут быть закрыты протезами зубов или носа. Большие по размерам дефекты тем не менее требуют реконструкции в трех измерениях со свободной пластикой тканями. Гортань Гортань разделяется на три анатомические части: 1) часть, располагающаяся над голосовой щелью, от надгортанника до желудочков гортани; 2) часть с голосовой щелью, включающая истинные голосовые связки и переднюю комиссуру; 3) часть под голосовой щелью, окруженная перстневидным хря-щем. Карцинома гортани является самой частой формой злокачественной опухоли в верхней части аэропищеварительного тракта. В США в год отмечается около 10 000 новых случаев такой опухоли. Риск развития рака гортани находится в прямой зависимости от количества выкуренного табака, в меньшей степени от количества выпитого алкоголя. Преклонный возраст также служит фактором риска. У чернокожих пациентов риск возникновения заболевания в более раннем возрасте выше. К факторам риска относятся также условия, при которых человек вдыхает асбестовую, никелевую и древесную пыль. Взаимосвязь между папилломами и этиологией рака гортани остается неясной. У пациентов с карциномой средней части гортани чаще всего заболевание можно обнаружить на ранней фазе. Симптоматика: охриплость голоса, другие его изменения, покалывание в горле, кашель. При обследовании необходимо сделать непрямую ларингоскопию и физикаль-ный осмотр шеи, расположения опухоли и ее размеров, ограничена ли она пределами гортани или выходит за ее границы — все это предельно важно. Подвижность голосовых связок также относится к критическим факторам, поскольку свидетельствует о проникновении опухоли в глубокие структуры гортани. КТ и МР-томография служат полезными методами исследования для доказательства инфильтрации опухоли в щитовидную железу. Биопсия может быть сделана с использованием жесткого ларингоскопа, чтобы создалось четкое впечатление о распространенности опухоли. У пациентов с карциномой верхней трети гортани' заболевание обычно обнаруживается уже в далеко зашедшей фазе. Часто наблюдаются микрометастазы, хотя клинически ткани шеи выглядят интактными. У пациентов, не получивших адекватного первичного лечения по поводу верхнегортанной карциномы, отмечается более выраженная тенденция к распространению процесса на шею и развитию отдаленных метастазов, чем к рецидиву в области первичного очага. Опухоли данной локализации, как правило, протекают безболезненно. Когда размеры опухоли выходят за пределы голосовой щели, в симптоматике болезни появляются новые агрессивные черты. При расположении опухоли в области голосовых связок симптоматика появляется весьма рано, что делает их легче исправимыми, причем требуется использование менее радикальных методов лечения. Слабая вероятность появления значимой клиники или наличие микрометастазов в ЛУ делает более вероятной ситуацию, когда опухоль в области голосовых связок можно будет устранить, используя менее радикальные методы лечения. Карцинома, располагающаяся ниже голосовых связок, встречается редко, составляя 1-2% от всех случаев карциномы гортани. Она имеет тенденцию распространяться в подслизистом слое вниз на трахею, и у пациентов часто обнаруживается уже далеко зашедший локальный процесс. Метастазы на шее не типичны. Здесь необходима радикальная комбинированная терапия: хирургическое вмешательство и лучева.я терапия. Важные факторы выживаемости больного — наличие метастазов в ЛУ, развернутая локальная картина болезни, фиксация тканей в области голосовых связок, демонстративность гистологической картины, изъязвление, мужской пол. При раке, располагающемся в области голосовой щели, лучевая терапия служит методом выбора при максимально раннем выявлении плоскоклеточной карциномы. Стандартная лучевая терапия включает суммарную дозу в 6000 сГр в течение 6 нед. При Т, карциноме ее эффект составляет 80-90%, а при опухоли Т2 он равен 70-90%. При более выраженной болезни также может быть проведена стандартная радиационная терапия в дозе 6500-7700 сГр. Многим из этих больных показано также хирургическое вмешательство. Лучевая терапия столь высокими дозами сопровождается существенными осложнениями, включающими отек гортани, йекроз ее хрящей. При раннем поражении голосовой щели, когда затронуты голосовые связки, но процесс не распространился на переднюю или заднюю комиссуру, можно применить метод обнажения голосовых связок. При Т, стадии более крупной по размерам опухоли, но затрагивающей только одну связку, можно использовать методику кордэктомии (удаление голосовой связки), в этом случае доступ к гортани более широкий, чем при эндоскопии. Рациональной терапией при раке, когда опухоль пересекает анатомические границы (верхняя треть, средняя треть гортани), служит тотальная ларингэктомия. Кроме того, показано радикальное или модифицированное радикальное удаление шейных ЛУ в зависимости от наличия пальпируемых ЛУ на шее или только при подозрении на метастазы. Наиболее правильный критерий локального контроля — принцип удаления опухоли в пределах здоровых тканей. При выполнении тотальной ларингэктомии как окончательного метода лечения при уже развитой форме болезни 5-летний срок выживания достижим для 60% больных со стадией Т3 и для 50% больных со стадией Т4. Сохранение способности говорить у пациента достигается двумя путями: щадящим оперативным вмешательством, т. е. удалением только части гортани, или реконструкцией голосового аппарата после тотальной ларингэктомии. Опухоли, затрагивающие только одну часть гортани, могут быть удалены с сохранением расположенных позади тканей, в результате чего остается подобие речи за счет верхней части голосового аппарата. Щадящее вмешательство эффективно у больных, если опухоль по размерам менее 3 см, голосовые связки подвижны и возможен захват 5 мм здоровых тканей. Кроме того, следует сохранить подвижность языка, и опухоль не должна проникать в ткань хряща и предсвязочное пространство. Восстановление речевого аппарата после операции по удалению гортани — весьма сложная проблема. Только у 25-45% больных с удаленной гортанью возможно воспроизведение речи с помощью пищевода. Неспособность изгонять воздух из желудка и другие физиологические причины объясняют невозможность говорить таким образом. Механические устройства, вводимые в дыхательные пути, в большинстве случаев малоэффективны. Наружные вибраторы позволяют воссоздать вразумительную речь, но на непродолжительный срок. Были сделаны различные попытки создать новую гортань. Простое трахеопищеводное точечное соустье может функционировать благодаря небольшой трубочке, которая позволяет воздуху из лёгких попадать в пищевод и далее в глотку, а в конечном итоге звучание создается за счет движений слизистой оболочки щек, губ и языка. Такой метод позволяет воссоздать быструю речь у 75% больных с небольшим риском аспирации. Попытки трансплантации гортани пока не увенчались успехом, но исследования продолжаются. К осложнениям ларингэктомии следует отнести образование глоточно-кожного свища, регургитацию кислого содержимого желудка и пищи, стеноз. Эти осложнения частично связаны с уже проведенной лучевой терапией, дефицитом питания и клеточным иммунодефицитом. Параганглиомы Параганглиомы или хемодектомы — это опухоли, располагающиеся на голове и шее и происходящие из нервных гребешковых клеток, которые гистологически напоминают свои аналоги в надпочечниках — фео-хромоцитомы. В зависимости от локализации они классифицируются так: каротидное, яремное, вагальное, орбитальное и гортанное тельца. Хотя эти, расположенные вне надпочечников, параганглиозные клетки и содержат небольшое количество катехоламинов, для них нетипично продуцировать Катехоламины в сколько-нибудь значимых количествах. Наиболее часто встречающимся типом Параганглиомы является опухоль каротидного тельца. Обычно она выглядит как опухоль на шее без каких-либо дополнительных симптомов. Только 6% этих опухолей относятся к злокачественным. Параганглиомы хорошо васкуляризированы и при ангиографии выглядят весьма специфически. При лечении необходимо полное удаление опухоли, которая располагается под адвентицией артерии. Патология, связанная со СПИДом ВИЧ-инфекция вызывает множество патологических отклонений в области головы и шеи как опухолевых, так и неопухолевых. Из-за иммуносу-прессии условно-патогенные микробы вызывают серьезную патологию. Одним из ранних проявлений СПИДа может быть кандидоз в полости рта. Из-за вирусной инфекции herpes simplex возможно болезненное изъязвление губ, слизистой оболочки полости рта и ротоглотки. Инфекция, вызванная вирусом ветряной оспы (zoster), — болезненный синдром и распространяется по черепно-мозговой паре. Волосатая лейкоплакия в полости рта сходна с лейкоплакией у хронических курильщиков, но чаще обнаруживается на боковой поверхности языка. Такое повреждение может быть ранним признаком ВИЧ-инфекции и являться опять-таки проявлением сниженной иммунной защиты. Лимфопролиферативные расстройства характерны для СПИДа, а клинические проявления часто обнаруживаются на голове и шее. Сообщается о вторичном нарушении дыхания в носоглотке из-за гиперплазии лимфо-идного кольца. Лимфаденопатия на шее часто может быть частью клинического симптомокомплекса, характерного для СПИДа. Злокачественные лимфомы, чаще всего состоящие из В-клеток, также могут быть упомянуты в рамках обсуждаемой темы; по частоте они стоят на втором месте после саркомы Капоши. Лимфома из Т-клеток также может встречаться, но вероятность этого существенно ниже. Если патология достаточно хорошо локализована, то лучевая терапия может быть вполне эффективной. Системная химиотерапия с использованием нескольких препаратов также может быть эффективной, но она увеличивает риск возникновения диссеминированной инфекции у больного, уже находящегося в иммуно-супрессивном состоянии. При СПИДе саркома Капоши является наиболее часто встречающейся злокачественной опухолью. Оральная форма саркомы Капоши чаще всего располагается на небе. Обычно опухоль множественная. Она может развиваться и метастазировать в шейные ЛУ или слюнные железы. Опухоль первоначально выглядит как плоское пятно с окраской от синего до фиолетового цвета и может выглядеть как подслизистая гематома, возникшая из-за травмы. Далее по мере роста она становится узловатой. Монотерапия винбластином или VP16, а также интерфероном-а используется при системном введении или в виде инъекций в ткань опухоли как стандартная схема терапии саркомы Капоши полости рта. Плоскоклеточная (сквамозноклеточная) карцинома проявляется у ВИЧ-инфицированного пациента в раннем возрасте, и в данном случае обычные факторы (курение, алкоголь) не имеют значения. Вероятно, эта ситуация сходна с другим вариантом иммунодефицита, когда пациенту осуществляют (или он уже перенес) трансплантацию органа. Средний возраст, когда у больных обычно отмечают клеточную карциному полости рта, 32 года. Клиническое течение опухоли, пожалуй, менее агрессивное. Слюнные железы Анатомия. Большие слюнные железы — это пара симметрично расположенных околоушных, «убмандибулярных и подъязычных желез, которые выделяют слюну в полость рта через протоки Стенона и Вартона, а также через большое количество маленьких отверстий, открывающихся на основании рта. Нормальный объем секреции слюны у здорового взрослого мужчины составляет около 1000-1500 мл/сут в основном в виде серозного секрета из околоушных и поднижнечелюстных желез. Также в состав слюны входят иммуноглобулины A, G и М, альбумин, лизоцим и другие ферменты. Помимо смазывающих, скользящих свойств, которые позволяют пище легко проходить через полость рта, слюна обладает антибактериальными и антивирусными свойствами, что защищает мягкие ткани полости рта и зубы. Заушная железа расположена позади места соединения нижней челюсти и m. pterygoideus и простирается в околоушной области вниз вплоть до угла нижней челюсти. Медиальный край околоушной железы обычно расположен над m. masseter и достигает вертикальной ветви нижней челюсти. Железа разделяется на две части (глубокую и поверхностную) за счет п. faclalis, который выходит из foramen stylomastoideus, 70% массы околоушной железы лежит поверхностно по отношению к плоскости, в которой находится п. facialls, Проток Стенона, проток околоушной железы, складывается из нескольких больших внутридольковых протоков и проходит вместе с щечной ветвью п. facialls. Последняя проникает в полость рта рядом со 2-м верхнечелюстным моляром. N. facialis осуществляет моторную иннервацию мимической мускулатуры. После прободения околоушной железы п. facialis распадается на верхнюю и нижнюю ветви. Верхняя ветвь обычно включает височную, скуловую и щечную порции. Нижняя ветвь разделяется на краевую, нижнечелюстную и шейную части. Поднижнечелюстная слюнная железа располагается под m. platysma и окружена передним и задним брюшком т. digastricus и нижней челюстью. Проток Вартона выносит секрет поднижнечелюстной железы в полость рта. Подъязычные слюнные железы лежат сразу под слизистой оболочкой на диафрагме рта. Они тесно связаны с a. lingualis и освобождают свой секрет в полость рта через многочисленные отверстия. Воспалительные нарушения. Воспаление слюнной железы обычно выглядит как диффузное увеличение ее в размерах или уплотнение. Бактериальная инфекция возникает в результате непроходимости протока железы и проникновения инфекции ретроградно из резервуара бактерий полости рта. Острый бактериальный паротит может отмечаться у пожилого больного в послеоперационном периоде при появлении симптомов общей дегидратации организма, и обычно вызывается Staphitococcus aureus. Обычно успех достигается при регидратации больного и назначении антибактериальной терапии. Вирус, вызывающий эпидемический паротит, вирус коксаки и энтеровирусы также могут вызвать острый паротит. При туберкулезе, актиномикозе и феллинозе (болезнь кошачьей царапины) может отмечаться увеличение слюнной железы или рядом расположенных ЛУ. Такая системная патология, как саркоидоз, ^синдром Шёгрена (Sjogren) и цирроз с недостаточностью печени, может сопровождаться увеличением слюнных желез. Опухоли. Из всех опухолей слюнных желез 70% локализовано в околоушной железе. Из всех опухолей околоушной железы 70% относятся к доброкачественным, а из доброкачественных опухолей 70% — к полиморфным аденомам. Полиморфная аденома является продуктом пролиферации элителиальных и миоэпителиальных клеток протоков. Одновременно в образовании опухоли участвуют и стромальные элементы. Эти опухоли могут достигать крупных размеров без появления симптомов патологии п. facialis. Полиморфная аденома обычно выглядит как солитарная безболезненная опухоль, расположенная в поверхностной дольке околоушной железы. Злокачественное перерождение полиморфной аденомы происходит в 2-10% случаев. Вторая по распространенности доброкачественная опухоль околоушной железы — это папиллярная лимфоматозная кист-аденома, которая гораздо чаще встречается у мужчин. Эта опухоль обычно располагается в хвосте околоушной железы и гистологически рассматривается как лимфоцитарный инфильтрат с кистозной эпителиальной инфильтрацией. В 10% случаев отмечается двусторонняя и полицентрическая локализация опухолей. Злокачественная опухоль слюнной железы почти всегда выглядит как дискретная (состоящая из нескольких фрагментов) масса. При злокачественном росте боль отмечается в 20% случаев. Другие симптомы — ощущение ползания мурашек, нарушение иннервации п. facialis или полный парез нерва. Паралич п. facialis почти никогда не бывает при .доброкачественной опухоли и считается вполне возможным при злокачественной опухоли. Риск появления клинических или субклинических метастазов в шейные ЛУ зависит от результатов гистологического исследования и степени дифференцировки первичной опухоли. Высоко дифференцированная слизисто-эпидермоидная карцинома, аденокарцинома и плоскоклеточная карцинома обладают высоким риском метастазирования, в то время как аденоидные кистозные опухоли и низкодифференцированные слизистые эпидермальные и плоскоклеточные карциномы дают низкий риск метастазирования. В целом 20% опухолей .околоушной железы злокачественные. Диагностика. Обнаружение дискретной массы в слюнной железе следует расценить как подозрение на злокачественный рост. Анамнез и результаты физикального обследования дают важную информацию о том, не является ли опухоль слюнной железы злокачественной. Полное исчезновение опухоли после 10-дневного курса терапии ясно говорит- о воспалении и свидетельствует об адекватном терапевтическом подходе. Для планирования хирургического вмешательства может быть полезна аспирация содержимого опухоли иглой. Максимально полную анатомическую информацию о размерах опухоли и ее пенетрации дает МР-томогра-фия. При сиалографии (инъекция контрастного вещества в вартонов или стенонов протоки) можно с успехом отличить хронический стеноз протоков, связанный с доброкачественной лимфоэпителиальной опухолью, от простой обструкции "протоков камнями. 80% камней в протоках околоушных Желез не контрастируются при рентгеновском исследовании, 80% камней в протоках субмандибулярных слюнных желез рентгенокон-трастны. Лечение. Хирургический доступ к опухоли слюнной железы определяется после того, как становится ясно, злокачественная она или нет. Главной проблемой является наличие п. facialis в ткани слюнной железы. Если нет признаков вовлечения нерва в патологический процесс, то опухоль можно удалить при поверхностной лобэктомии с сохранением нерва. Если опухоль злокачественная, то показана тотальная паротидэктомия с сохранением нерва, хотя это и очень скрупулезная процедура. При вовлечении в процесс всего нерва или его ветви показано его удаление. Восстановление непрерывности нервного ствола путем наложения специального шва поможет избежать паралича п. facialis в дальнейшем. Если клиническое обследование в сочетании с аспирацией иглой или без последней не дает четкого представления о диагнозе, то при поверхностной лобэктомии нужно сделать биопсию. Доброкачественная опухоль может быть удалена в пределах тканей, не вызывающих сомнения, путем простой поверхностной лобэктомии. При вовлечении в процесс глубокой доли требуется выполнить тотальную лобэктомию. Выбор терапии, применяемой в отношении региональных ЛУ, зависит от результатов гистологии и степени дифференцировки опухоли. Если клинически шейные ЛУ вовлечены в процесс, то тогда их нужно убрать хирургическим путем. Частичное или профилактическое удаление ЛУ на шее в данном случае требуется не так часто, как при других злокачественных опухолях, располагающихся на голове и шее. Высокодифференцированный слизистый эпидермоид или плоскоклеточная карцинома, а также высокодифференцированная аденокарцинома относятся к исключениям, при которых требуется удаление ЛУ на шее с одной стороны. Вновь назначенная вспомогательная химиотерапия или просто вспомогательная химиотерапия могут быть полезны при раке слюнных желез. Следует сказать, что лучевая терапия в послеоперационном периоде также эффективна. К зонам облучения нужно отнести область оперативного вмешательства, овальные отверстия, основание черепа и одну сторону шеи. Кистозная карцинома — самая частая злокачественная гистологическая находка, располагающаяся в субмандибулярной слюнной железе, а самой частой доброкачественной опухолью данной железы служит полиморфная аденома. При указанных, не слишком часто встречающихся, злокачественных опухолях эффективной оказалась вспомогательная послеоперационная лучевая терапия. Опухоли малых слюнных желез (доброкачественные или злокачественные) чаще всего локализованы в мягком и твердом небе. Выглядят они как расположенная под слизистой оболочкой масса, порой изъязвленная. Полиморфная аденома — самая распространенная доброкачественная опухоль, а слизистый эпидермоид и аденоидная кистокарцинома — самые распространенные злокачественные опухоли. Лечение заключается в проведении широкой локальной резекции опухоли с подлежащей костью в сочетании с вспомогательной лучевой терапией, если злокачественная опухоль весьма внушительна. Метастазы в лимфатические узлы встречаются редко.